Болезнь шенлейна геноха геморрагический васкулит

Опубликовано автором

Архив врача: здоровье и болезни

О болезнях знать полезно

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна Геноха)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна Геноха) системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывают поражение стенки сосудов, приводящее к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется характерной триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (так называемая пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Сначала кожные высыпания локализуются на разгибательных поверхностях голеней, затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы, иногда на туловище. Обычно через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, а затем исчезают, иногда в течение длительного времени сохраняется остаточная гиперпигментация. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

Поражение суставов наблюдается чаще у взрослых, чем у детей; по времени оно чаще совпадает с появлением пурпуры, а в четверти случаев — предшествует ему. Мигрирующие симметричные полиартриты (обычно крупных суставов) сопровождаются болевым синдромом различной выраженности (от кратковременной ломоты до острейшей боли, приводящей больных к обездвиженности), обычно сочетаются с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает неделю.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации живота.

При осмотре выявляют характерную клиническую картину — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым признаком заболевания. Тяжесть почечной патологии, как правило, не соответствует выраженности кожных, суставных симптомов и абдоминального синдрома. Чаще имеет место бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурия и протеинурии может развиться хроническая почечная недостаточность.

Другие клинические признаки (поражение центральной нервной системы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные неспецифичны — обычно выявляют лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных; СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). К особенностям геморрагического васкулита у детей относят четкую связь развития заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.

Лабораторные нарушения неспецифичны. У детей в трети случаев наблюдают увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии двух критериев из нижеперечисленных:

  1. пальпируемая пурпура;
  2. возраст менее 20 лет;
  3. боль в животе;
  4. обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул при биопсии.

Следует учитывать, что синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардит, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц дифференциальный диагноз проводят с макроглобулинемической пурпурой Вальденстрема.

Лечение. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. При очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая. При абдоминальном синдроме применяют глюкокортикоиды (внутривенно капельно метилпреднизолон 80-100 мг в сутки и более, преднизолон 150-300 мг в сутки и более).

Использованные источники: ftiza.info

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Пузырной дерматоз

  Розовый лишай под мышкой лечение

Геморрагический васкулит — причины, симптомы и лечение

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей делятся на несколько типов :

  • осложнения после инфекционного заболевания (ангина, грипп и ОРВИ, скарлатина и ветрянка), вызываемые вирусами, бактериями или паразитами;
  • пищевая или лекарственная аллергия;
  • переохлаждение или индивидуальная непереносимость вакцины;
  • генетическая предрасположенность.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

  • кожным;
  • суставным;
  • абдоминальным (то есть со стороны живота);
  • почечным;
  • комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

  • молниеносным (в течение нескольких дней);
  • острым (до 30-40 дней);
  • затяжным (в течение 2 месяцев и более);
  • рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
  • хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

  • пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
  • суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 70%;
  • абдоминальный синдром (боли в животе) — 60%;
  • поражение почек — 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов — самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры — мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

  • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
  • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.
  • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
  • Характерно острое начало и течение болезни.
  • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
  • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

  • кишечная непроходимость;
  • панкреатит;
  • перфорация язв желудка и кишечника;
  • перитонит;
  • постгеморрагическая анемия;
  • ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
  • тромбозы и инфаркты в органах;
  • церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

  1. Коагулограмма.
  2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
  3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
  4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
  5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

  1. Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  2. Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

К какому врачу обратиться

Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

Прогноз

При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Использованные источники: simptomy-lechenie.net

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Пузырной дерматоз

  Розовый лишай под мышкой лечение

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна-Геноха: причины появления, симптомы, лечение

Болезнь Шенлейн-Геноха, известная также под названием «геморрагический васкулит», представляет собой системное воспаление микрососудов, сопровождаемое поражениями суставов, кожи, почечных клубочков и ЖКТ. Среди геморрагических недугов васкулит занимает лидирующие позиции по степени распространенности.

От данной болезни страдают преимущественно венулы, мелкие артериолы и капилляры. В классификаторе МКБ 10 недуг значится как аллергическая пурпура.

Классификация

Есть три базовых деления болезни Шенлейн-Геноха — по формам, течению и степени активности.

Формы

  • кожно-суставная и кожная форма (простая, некротическая, а также сопровождаемая отечностью и холодовой крапивницей);
  • почечная (либо кожно-почечная);
  • абдоминальная (кожно-абдоминальная);
  • смешанная.

Течение

  • молниеносное (наблюдается у детей в возрасте до 5 лет включительно);
  • острое (картина прослеживается на протяжении 1 месяца);
  • подострое (протекает за 3 месяца);
  • затяжное (продолжается около полугода);
  • хроническое.

Степень активности

Степеней активности у васкулита геморрагического ровно три:

  • 1 степень. Состояние пациента в целом удовлетворительное, температура в норме, кожных высыпаний мало, иные проявления недуга отсутствуют.
  • 2 степень. Состояние средней тяжести. Ярко выражен кожный синдром. Температура тела поднимается до 38 градусов — это начало лихорадки. Начинается интоксикация — слабость, головная боль, миалгия. В крови растет содержание лейкоцитов. Выражен мочевой, абдоминальный и суставной синдромы.
  • 3 степень. Если история болезни дошла до этого момента, дело плохо. Состояние пациента резко ухудшается, растет температура и проявляются интоксикационные симптомы. Ярко выражен ряд синдромов. Начинаются боли в животе, тошнота и рвота с кровяными сгустками. Пораженными оказываются центральная и периферическая нервные системы.

Причины

К причинам, провоцирующим развитие недуга, современная медицина относит следующие факторы инфекционного свойства:

  • вирусные (ОРВИ, герпес, грипп);
  • бактериальные (стрептококки, микоплазма, стафилококки, микобактерии туберкулеза, пищевые токсикоинфекции);
  • паразитарные (трихомониаз, глистная инвазия).

Кроме этого, нельзя исключать и триггерный фактор — алиментарная либо медикаментозная аллергия, переохлаждение, вакцинация. Некоторые специалисты высказывают предположение, что дополнительным фактором, на фоне которого болезнь может успешно прогрессировать — это генетическая предрасположенность.

Механизм недуга основан на формировании иммунных комплексов (у взрослых и детей). Данные образования свободно циркулируют в крови и вскоре начинают откладываться в мелких сосудах (на поверхности стенок). Это влечет за собой многочисленные повреждения и зарождение асептического воспалительного процесса. В конечном итоге врачи наблюдают микротромбирование и геморрагический синдром.

Симптомы

Болезнь всегда стартует с острых проявлений — роста температуры, например. Но бывают и исключения. Попробуем выделить основные симптомы, характерные для всех форм патологии.

  • Кожный синдром. Характерен для начальной стадии заболевания. Принимает облик пятнисто-папулезных (диффузных) элементов. Величина их может различаться, но преобладают пятна мелкого размера. Высыпания симметрично покрывают кожу бедер, голеней и ягодиц, концентрируясь преимущественно в районе крупных суставов, изредка — на туловище и руках. В особо тяжелых случаях сыпь сопровождается некрозами и язвами.
  • Суставной синдром. Этой напасти подвержены 70% пациентов, страдающих от васкулита. Суставные поражения могут сопровождаться (в тяжелой форме) отечностью, покраснением, и ограничением подвижности. Процесс затрагивает в основном крупные суставы — голеностопные и коленные.
  • Абдоминальный синдром. Сопутствует либо предшествует кожно-суставным проявлениям недуга. У пациентов болит живот, нарушается стул, наблюдается рвота и тошнота. Также могут появиться ЖКТ-кровотечения.
  • Почечный синдром. Зафиксирован у 25-30% больных. У ряда пациентов наблюдается нефротическая патология, а также острый или хронический гломерулонефрит. Все это ведет к почечной недостаточности.

Диагностика

Пока не проведена квалифицированная диагностика, не стоит заниматься самолечением и садиться на сомнительные диеты. Врач-ревматолог должен учитывать:

  • лабораторные данные;
  • клинические исследования;
  • возраст пациента;
  • вероятность иных заболеваний.

Большое значение предается:

  • коагулограмме;
  • биохимическому анализу мочи;
  • консультации нефролога;
  • пробе Зимницкого;
  • УЗДГ почечных сосудов;
  • УЗИ почек.

Чтобы выявить скрытое ЖКТ-кровотечение, следует сделать анализ кала на предмет наличия кровяных сгустков. В особых случаях производится биопсия кожи.

Дифференцировать болезнь Шенлейн-Геноха следует от:

  • гриппа и геморрагических лихорадок;
  • тромбоцитопенической пурпуры;
  • ревматоидного артрита;
  • лейкоза;
  • системных васкулитов;
  • болезни Стилла;
  • острого гломерулонефрита.

Лечение

Если заболевание прогрессирует в острую фазу, пациенту требуется абсолютный покой. Врачи рекомендуют гипоаллергенную диету и постельный режим. Медикаменты (в особенности — антибиотики), усиливающие сенсибилизацию, должны быть исключены.

Главный препарат, использующийся при лечении геморрагического васкулита — гепарин. Некоторые врачи предпочитают выписывать преднизолон, но такая терапия до сих пор вызывает жаркие споры. Если употребление кортикостероидов не приносит должного эффекта, пациента переводят на цитостатики и экстракорпоральную гемокоррекцию.

Входят в курс медикаментозного лечения и НПВС (ибупрофен, индометацин).

Народная медицина

Весьма эффективным может быть и лечение народными средствами. Перед этим мы рекомендуем тщательно проанализировать все травяные ингредиенты, предлагаемые целителями — вдруг они вызовут у вас аллергический приступ. Пробежимся по наиболее популярным рецептам.

  • Рецепт 1. Измельчаем и перемешиваем мяту, тысячелистник, цветы бузины, календулу, хвощ, почки тополя и череду (по 3 ст. ложки). Ложка (столовая) получившейся смеси заливается кипятком и несколько часов настаивается. Желательно хранить снадобье в темном месте. После процеживания можно принимать отвар внутрь — каждые 3 часа по полстакана.
  • Рецепт 2. Смешиваем руту (высушенные листья) с растительным либо сливочным маслом. Пропорция — 1:5. Препарат настаивается в прохладном и темном месте около двух недель. Получается своеобразная мазь, которую необходимо наносить на кожу трижды в день.
  • Рецепт 3. Крепкий зеленый чай. Улучшает кровообразование и повышает уровень эластичности сосудистых стенок.
  • Рецепт 4. Через мясорубку пропускается 3 лимона, все это смешивается с сахаром (полкилограмма) и гвоздикой. Средство перемешивается и укладывается в бутыль, после чего заливается обычной теплой водой. Настаивается 2 недели в темном помещении, затем процеживается. Принимать перед едой по 2 стол. ложки.

Прогноз и осложнения

Если не приступить к своевременному лечению геморрагического васкулита, это может привести к серьезным последствиям. У детей все может завершиться благоприятно — 50% юных пациентов выздоравливает на стадии дебюта. Если недуг перешел в хроническую стадию, вам следует ожидать моносиндромного процесса — либо кожная сыпь, либо хронические проблемы с почками. Иногда наблюдается суставная патология.

Впрочем, хронический исход — большая редкость, поэтому не нужно паниковать.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: «ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать» | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе — бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины — Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника — в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Использованные источники: vashaspina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Исследования розового лишая

  Розовый лишай под мышкой лечение

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Диагностика геморрагического васкулита основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения геморрагического васкулита является терапия антикоагулянтами (гепарин). В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное и цитостатическое лечение.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол и венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) геморрагический васкулит отмечен как аллергическая пурпура. Геморрагический васкулит встречается в основном в детском возрасте от 5 до 14 лет. Средняя заболеваемость у детей этого возраста составляет 23-25 человек на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения геморрагического васкулита.

Причины и патогенез геморрагического васкулита

К причинам, которые могут спровоцировать развитие геморрагического васкулита, современная ревматология относит в первую очередь различные инфекционные факторы: вирусные (герпес, ОРВИ, грипп), бактериальные (микоплазма, стрептококки, микобактерии туберкулеза, стафилококки, возбудители пищевых токсикоинфекций), паразитарные (глистная инвазия, трихомониаз). Триггерным фактором геморрагического васкулита может выступать медикаментозная и алиментарная аллергия, вакцинация, переохлаждение. Целый ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров) и вызывают ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные патологические признаки геморрагического васкулита — геморрагический синдром и микротромбирование.

Классификация геморрагического васкулита

В клиническом течении геморрагического васкулита отмечают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевания геморрагический васкулит классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. По степени тяжести геморрагического васкулита выделяют:

  • Геморрагический васкулит легкой степени тяжести — отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Среднетяжелый геморрагический васкулит — состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелый геморрагический васкулит — имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

По характеру течения классифицируют острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический геморрагический васкулит.

Симптомы геморрагического васкулита

Для геморрагического васкулита типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры.

Кожный синдром отмечается в самом начале геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных. Они характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью геморрагического васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении геморрагического васкулита с частыми рецидивами на коже после разрешения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде геморрагического васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет приходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям геморрагического васкулита или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Боли в животе могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. В тяжелых случаях геморрагического васкулита возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах.

Почечный синдром возникает в 25-30% случаев геморрагического васкулита и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический синдром. Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита и может приводить к развитию почечной недостаточности.

Поражения других органов при геморрагическом васкулите происходят довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может привести к развитию геморрагического менингита или кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт).

Диагностика геморрагического васкулита

Проводя диагностику геморрагического васкулита, ревматолог учитывает возраст пациента, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. В анализе крови у пациентов с геморрагическим васкулитом, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. В анализе мочи отмечается гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ.

Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличие клинических признаков геморрагического синдрома однозначно свидетельствует в пользу геморрагического васкулита.

При развитии почечного синдрома пациенту с геморрагическим васкулитом необходима консультация нефролога, мониторинг изменений в анализе мочи, биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицит, острый холецистит, панкреатит, инвагинация кишечника, пенетрация язвы желудка, перфорации кишечника при язвенном колите и т. п. С этой целью необходима консультация хирурга-гастроэнтеролога, проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.

В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбозов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Дифференцировать геморрагический васкулит следует от тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома инфекционных заболеваний (геморрагические лихорадки, грипп), лейкоза, ревматоидного артрита, болезни Стилла, системных васкулитов, острого гломерулонефрита.

Лечение геморрагического васкулита

Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

Основным препаратом в лечении геморрагического васкулита является гепарин. Терапия преднизолоном до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно ее назначение в тяжелых случаях геморрагического васкулита. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики. Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении геморрагического васкулита. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом (аллергический дерматит, поллиноз, аллергический ринит и др.) или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.

Прогноз геморрагического васкулита

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

Болезнь шенлейна-геноха геморрагический васкулит

Опубликовано автором

Архив врача: здоровье и болезни

О болезнях знать полезно

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна Геноха)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна Геноха) системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывают поражение стенки сосудов, приводящее к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется характерной триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (так называемая пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Сначала кожные высыпания локализуются на разгибательных поверхностях голеней, затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы, иногда на туловище. Обычно через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, а затем исчезают, иногда в течение длительного времени сохраняется остаточная гиперпигментация. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

Поражение суставов наблюдается чаще у взрослых, чем у детей; по времени оно чаще совпадает с появлением пурпуры, а в четверти случаев — предшествует ему. Мигрирующие симметричные полиартриты (обычно крупных суставов) сопровождаются болевым синдромом различной выраженности (от кратковременной ломоты до острейшей боли, приводящей больных к обездвиженности), обычно сочетаются с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает неделю.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации живота.

При осмотре выявляют характерную клиническую картину — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым признаком заболевания. Тяжесть почечной патологии, как правило, не соответствует выраженности кожных, суставных симптомов и абдоминального синдрома. Чаще имеет место бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурия и протеинурии может развиться хроническая почечная недостаточность.

Другие клинические признаки (поражение центральной нервной системы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные неспецифичны — обычно выявляют лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных; СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). К особенностям геморрагического васкулита у детей относят четкую связь развития заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.

Лабораторные нарушения неспецифичны. У детей в трети случаев наблюдают увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии двух критериев из нижеперечисленных:

  1. пальпируемая пурпура;
  2. возраст менее 20 лет;
  3. боль в животе;
  4. обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул при биопсии.

Следует учитывать, что синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардит, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц дифференциальный диагноз проводят с макроглобулинемической пурпурой Вальденстрема.

Лечение. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. При очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая. При абдоминальном синдроме применяют глюкокортикоиды (внутривенно капельно метилпреднизолон 80-100 мг в сутки и более, преднизолон 150-300 мг в сутки и более).

Использованные источники: ftiza.info

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Исследования розового лишая

  Как долго лечить пиодермию

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) — наиболее часто встречающийся васкулит у детей, протекающий с поражением кожи, суставов и внутренних органов (преимущественно желудочно-кишечного тракта и почек).

Заболевание регистрируется у детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет, причем чаще у мальчиков. Ежегодная заболеваемость составляет 13,5—18 случаев на 100 тыс. детей. В 50% случаев болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ) развивается у детей старше 5 лет и в 75% случаев у детей старше 10 лет. Однако в настоящее время нередко случаи заболевания БШГ отмечаются и среди взрослого населения.

Синдромы острой пурпуры и артрита у детей впервые описаны J. L. Schonlein в 1837 г., Е. Henoch в 1874 г. дополнил клиническую картину заболевания кишечной коликой и нефритом.

В начале 1950-х годов P. М. Zeek опубликовала несколько сообщений об острой форме системного артериита у взрослых, который протекал с поражением кожи по типу пурпуры, артритом, острыми болями в животе, гломерулонефритом. В большинстве случаев заболевание развивалось на фоне приема сульфаниламидных препаратов или после вакцинации.

Заболеваемость БШГ имеет сезонность, пик ее приходится на зимний период, что дало возможность ряду авторов высказать предположение о связи заболевания со стрептококковым фарингитом. Однако в настоящее время этот факт считается не столь очевидным.

Патоморфология. Отмечается острый васкулит с поражением артериол и венул в верхних слоях дермы и кишечнике. При иммунофлюоресцентном исследовании обнаруживаются депозиты иммуноглобулинов и комплемента в сосудах кожи и почек, причем IgA может быть единственным среди иммуноглобулинов. Спектр почечной патологии достаточно широк: от очагового фокального гломерулита до некротизирующего пролиферативного гломерулонефрита.

Клиническая картина

Принято выделять следующие основные синдромы БШГ: кожный, суставной, абдоминальный и почечный. Все перечисленные синдромы могут сочетаться между собой в разной степени выраженности, причем очередное обострение заболевания может проявиться новой симптоматикой, в том числе с вовлечением в патологический процесс новых органов (легких, сердца, центральной нервной системы).

Лихорадка и кожная пурпура — первые признаки болезни. Сыпь локализуется преимущественно на конечностях, ягодицах, нижней половине туловища, носит симметричный характер; она представляет собой геморрагические точки или пятна, возвышающиеся над поверхностью кожи (рис. 8.4, см. цвета, вклейку). При надавливании элементы сыпи не исчезают. В некоторых случаях появление новых высыпаний сопровождается незначительным зудом. Через несколько дней пурпура бледнеет, оставляя после себя участки гиперпигментации. Элементы сыпи никогда не появляются на коже лица.

Поражение суставов — такой же характерный признак БШГ (наблюдается в 60-84% случаев), как и кожная пурпура. В подавляющем большинстве случаев появление геморрагической сыпи совпадает по времени с суставным синдромом, который может быть представлен от умеренных артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей.

Абдоминальный синдром наблюдается более чем у половины больных БШГ, причем у детей несколько чаще, и обусловлен наличием геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Боль в животе обычно возникает остро, локализуется в околопупочной области, носит постоянный характер, по интенсивности может быть настолько выраженной, что больные не находят себе место, лежат в постели в вынужденной позе с приведенными к животу ногами. Болевой синдром может рецидивировать и усиливаться после приема пищи, в дальнейшем приобретает тупой характер без четкой локализации. Как правило, при наличии массивных высыпаний появляются симптомы раздражения брюшины (перитонизма). В данных случаях затруднительна диагностика возможных осложнений (внутреннего желудочно-кишечного кровотечения, динамической кишечной непроходимости).

Поражение почек — третий характерный синдром БШГ. Частота вовлечения почек в патологический процесс, по данным различных исследователей, колеблется от 20 до 70%, а в ряде наблюдений нефропатия выявляется у 85-100% больных, причем у 80% больных симптомы нефрита развиваются в первые 4 недели от начала заболевания. Поражение почек характеризуется развитием гломерулонефрита. Основным клиническим проявлением является гематурия, выраженность которой не свидетельствует о тяжести поражения органа.

Гломерулонефрит при БШГ протекает относительно доброкачественно, однако в 10—20% случаев у детей старшего возраста и взрослых он прогрессирует и приобретает хроническое течение, несмотря на уменьшение других проявлений заболевания. Примерно у 10% больных развивается хроническая почечная недостаточность. Высокая вторичная артериальная гипертензия для БШГ не характерна и выявляется примерно в 17% случаев.

Поражение легких наблюдается достаточно редко. Обусловлено оно капилляритом межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями внутрь альвеол. Легочный синдром проявляет себя кашлем со скудным количеством мокроты, иногда кровохарканьем, одышкой различной степени выраженности. Признаки дыхательной недостаточности быстро прогрессируют (в течение нескольких дней). При аускультации обращает внимание резкое ослабление дыхания, могут выслушиваться влажные незвучные хрипы, крепитация. При рентгенологическом исследовании обнаруживают множественные инфильтраты преимущественно в средних и нижних долях.

Поражения сердца редки и обусловлены развитием коронарита на фоне других системных проявлений БШГ. На ЭКГ наблюдаются признаки ишемии миокарда в соответствующих областях.

Поражение ЦНС отмечено у 1—8% больных. Степень выраженности неврологической симптоматики различна: от незначительных головных болей до развития геморрагических инсультов и отека вещества головного мозга или мозговых оболочек с развитием менингеальных знаков и эпилептиформных припадков.

По течению выделяют следующие формы БШГ: молниеносную, острую, подострую (или рецидивирующую) и хроническую.
Молниеносная форма характеризуется острым началом с развитием всех основных клинических симптомов. Смерть больного наступает в течение нескольких дней, в большинстве случаев от тромбогеморрагических осложнений.
Острая форма БШГ в отличие от молниеносной в течение нескольких месяцев завершается выздоровлением либо приобретает рецидивирующее течение.

При подостром течении системные проявления формируются в продолжение первого—второго года заболевания, отмечают повторные обострения различной степени активности. Такие обострения повторяются через разные промежутки времени, составляющие от нескольких месяцев до полугода.

При хроническом течении наблюдаются длительные ремиссии, продолжающиеся по несколько лет.

Лабораторная диагностика может свидетельствовать лишь об остроте заболевания. Простая или кожно-суставная форма болезни может протекать без заметных изменений СОЭ и острофазовых показателей. О распространенности сосудистых повреждений может свидетельствовать такой показатель, как фактор Виллебранда, поскольку эндотелий сосудов является единственным местом его синтеза.

Может отмечаться повышение циркулирующих иммунных комплексов в крови больных, однако соответствия между тяжестью болезни и степенью их повышения не выявляется. Вместе с тем достаточно характерным иммунологическим проявлением заболевания является повышение уровня IgA или иммунных комплексов, содержащих IgA, а также наличие IgA антинейтрофильных цитоплазматических или антиэндотелиальных антител. Депозиты IgA могут обнаруживаться в гистологическом материале кожи и клубочков почек.

Особое значение лабораторные тесты приобретают для диагностики ДВС-синдрома и подбора адекватной гепаринотерапии.
Примерно 30% больных БШГ заболевают в возрасте 20 лет и старше, в этих случаях с диагностической целью у взрослых может оказаться полезной биопсия почек. По данным экспертов Американского колледжа по ревматологии, у пациентов с кожной пурпурой в возрасте старше 20 лет данные нефробиопсии позволили в 50% случаев исключить БШГ. При нефробиопсии обнаруживают гранулоциты в стенке сосуда или периваскулярно. Венулы поражаются чаще, чем артериолы (35-50% и 27-41% соответственно). Мононуклеары и эозинофилы наблюдаются примерно в 14% случаев. Крупные сосуды в патологический процесс не вовлекаются.

Классификационные критерии геморрагического васкулита представлены в табл. 8.9.

Примечание.При наличии более двух критериев диагноз геморрагического васкулита можно считать достоверным. Чувствительность двух и более критериев составляет 87,1%, специфичность — 87,7%.

Примерная формулировка диагноза. Геморрагический васкулит, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит), подострое течение, активность II степени.

Прогноз

В большинстве случаев у детей заболевание проходит самостоятельно в течение 6-16 недель. 5-10% больных БШГ выздоравливают. У взрослых прогноз определяется развитием и прогрессированием почечной патологии.

Использованные источники: medbe.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна-Геноха: причины появления, симптомы, лечение

Болезнь Шенлейн-Геноха, известная также под названием «геморрагический васкулит», представляет собой системное воспаление микрососудов, сопровождаемое поражениями суставов, кожи, почечных клубочков и ЖКТ. Среди геморрагических недугов васкулит занимает лидирующие позиции по степени распространенности.

От данной болезни страдают преимущественно венулы, мелкие артериолы и капилляры. В классификаторе МКБ 10 недуг значится как аллергическая пурпура.

Классификация

Есть три базовых деления болезни Шенлейн-Геноха — по формам, течению и степени активности.

Формы

  • кожно-суставная и кожная форма (простая, некротическая, а также сопровождаемая отечностью и холодовой крапивницей);
  • почечная (либо кожно-почечная);
  • абдоминальная (кожно-абдоминальная);
  • смешанная.

Течение

  • молниеносное (наблюдается у детей в возрасте до 5 лет включительно);
  • острое (картина прослеживается на протяжении 1 месяца);
  • подострое (протекает за 3 месяца);
  • затяжное (продолжается около полугода);
  • хроническое.

Степень активности

Степеней активности у васкулита геморрагического ровно три:

  • 1 степень. Состояние пациента в целом удовлетворительное, температура в норме, кожных высыпаний мало, иные проявления недуга отсутствуют.
  • 2 степень. Состояние средней тяжести. Ярко выражен кожный синдром. Температура тела поднимается до 38 градусов — это начало лихорадки. Начинается интоксикация — слабость, головная боль, миалгия. В крови растет содержание лейкоцитов. Выражен мочевой, абдоминальный и суставной синдромы.
  • 3 степень. Если история болезни дошла до этого момента, дело плохо. Состояние пациента резко ухудшается, растет температура и проявляются интоксикационные симптомы. Ярко выражен ряд синдромов. Начинаются боли в животе, тошнота и рвота с кровяными сгустками. Пораженными оказываются центральная и периферическая нервные системы.

Причины

К причинам, провоцирующим развитие недуга, современная медицина относит следующие факторы инфекционного свойства:

  • вирусные (ОРВИ, герпес, грипп);
  • бактериальные (стрептококки, микоплазма, стафилококки, микобактерии туберкулеза, пищевые токсикоинфекции);
  • паразитарные (трихомониаз, глистная инвазия).

Кроме этого, нельзя исключать и триггерный фактор — алиментарная либо медикаментозная аллергия, переохлаждение, вакцинация. Некоторые специалисты высказывают предположение, что дополнительным фактором, на фоне которого болезнь может успешно прогрессировать — это генетическая предрасположенность.

Механизм недуга основан на формировании иммунных комплексов (у взрослых и детей). Данные образования свободно циркулируют в крови и вскоре начинают откладываться в мелких сосудах (на поверхности стенок). Это влечет за собой многочисленные повреждения и зарождение асептического воспалительного процесса. В конечном итоге врачи наблюдают микротромбирование и геморрагический синдром.

Симптомы

Болезнь всегда стартует с острых проявлений — роста температуры, например. Но бывают и исключения. Попробуем выделить основные симптомы, характерные для всех форм патологии.

  • Кожный синдром. Характерен для начальной стадии заболевания. Принимает облик пятнисто-папулезных (диффузных) элементов. Величина их может различаться, но преобладают пятна мелкого размера. Высыпания симметрично покрывают кожу бедер, голеней и ягодиц, концентрируясь преимущественно в районе крупных суставов, изредка — на туловище и руках. В особо тяжелых случаях сыпь сопровождается некрозами и язвами.
  • Суставной синдром. Этой напасти подвержены 70% пациентов, страдающих от васкулита. Суставные поражения могут сопровождаться (в тяжелой форме) отечностью, покраснением, и ограничением подвижности. Процесс затрагивает в основном крупные суставы — голеностопные и коленные.
  • Абдоминальный синдром. Сопутствует либо предшествует кожно-суставным проявлениям недуга. У пациентов болит живот, нарушается стул, наблюдается рвота и тошнота. Также могут появиться ЖКТ-кровотечения.
  • Почечный синдром. Зафиксирован у 25-30% больных. У ряда пациентов наблюдается нефротическая патология, а также острый или хронический гломерулонефрит. Все это ведет к почечной недостаточности.

Диагностика

Пока не проведена квалифицированная диагностика, не стоит заниматься самолечением и садиться на сомнительные диеты. Врач-ревматолог должен учитывать:

  • лабораторные данные;
  • клинические исследования;
  • возраст пациента;
  • вероятность иных заболеваний.

Большое значение предается:

  • коагулограмме;
  • биохимическому анализу мочи;
  • консультации нефролога;
  • пробе Зимницкого;
  • УЗДГ почечных сосудов;
  • УЗИ почек.

Чтобы выявить скрытое ЖКТ-кровотечение, следует сделать анализ кала на предмет наличия кровяных сгустков. В особых случаях производится биопсия кожи.

Дифференцировать болезнь Шенлейн-Геноха следует от:

  • гриппа и геморрагических лихорадок;
  • тромбоцитопенической пурпуры;
  • ревматоидного артрита;
  • лейкоза;
  • системных васкулитов;
  • болезни Стилла;
  • острого гломерулонефрита.

Лечение

Если заболевание прогрессирует в острую фазу, пациенту требуется абсолютный покой. Врачи рекомендуют гипоаллергенную диету и постельный режим. Медикаменты (в особенности — антибиотики), усиливающие сенсибилизацию, должны быть исключены.

Главный препарат, использующийся при лечении геморрагического васкулита — гепарин. Некоторые врачи предпочитают выписывать преднизолон, но такая терапия до сих пор вызывает жаркие споры. Если употребление кортикостероидов не приносит должного эффекта, пациента переводят на цитостатики и экстракорпоральную гемокоррекцию.

Входят в курс медикаментозного лечения и НПВС (ибупрофен, индометацин).

Народная медицина

Весьма эффективным может быть и лечение народными средствами. Перед этим мы рекомендуем тщательно проанализировать все травяные ингредиенты, предлагаемые целителями — вдруг они вызовут у вас аллергический приступ. Пробежимся по наиболее популярным рецептам.

  • Рецепт 1. Измельчаем и перемешиваем мяту, тысячелистник, цветы бузины, календулу, хвощ, почки тополя и череду (по 3 ст. ложки). Ложка (столовая) получившейся смеси заливается кипятком и несколько часов настаивается. Желательно хранить снадобье в темном месте. После процеживания можно принимать отвар внутрь — каждые 3 часа по полстакана.
  • Рецепт 2. Смешиваем руту (высушенные листья) с растительным либо сливочным маслом. Пропорция — 1:5. Препарат настаивается в прохладном и темном месте около двух недель. Получается своеобразная мазь, которую необходимо наносить на кожу трижды в день.
  • Рецепт 3. Крепкий зеленый чай. Улучшает кровообразование и повышает уровень эластичности сосудистых стенок.
  • Рецепт 4. Через мясорубку пропускается 3 лимона, все это смешивается с сахаром (полкилограмма) и гвоздикой. Средство перемешивается и укладывается в бутыль, после чего заливается обычной теплой водой. Настаивается 2 недели в темном помещении, затем процеживается. Принимать перед едой по 2 стол. ложки.

Прогноз и осложнения

Если не приступить к своевременному лечению геморрагического васкулита, это может привести к серьезным последствиям. У детей все может завершиться благоприятно — 50% юных пациентов выздоравливает на стадии дебюта. Если недуг перешел в хроническую стадию, вам следует ожидать моносиндромного процесса — либо кожная сыпь, либо хронические проблемы с почками. Иногда наблюдается суставная патология.

Впрочем, хронический исход — большая редкость, поэтому не нужно паниковать.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: «ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать» | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе — бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины — Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника — в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Использованные источники: vashaspina.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Исследования розового лишая

  Розовый лишай под мышкой лечение

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Диагностика геморрагического васкулита основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения геморрагического васкулита является терапия антикоагулянтами (гепарин). В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное и цитостатическое лечение.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол и венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) геморрагический васкулит отмечен как аллергическая пурпура. Геморрагический васкулит встречается в основном в детском возрасте от 5 до 14 лет. Средняя заболеваемость у детей этого возраста составляет 23-25 человек на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения геморрагического васкулита.

Причины и патогенез геморрагического васкулита

К причинам, которые могут спровоцировать развитие геморрагического васкулита, современная ревматология относит в первую очередь различные инфекционные факторы: вирусные (герпес, ОРВИ, грипп), бактериальные (микоплазма, стрептококки, микобактерии туберкулеза, стафилококки, возбудители пищевых токсикоинфекций), паразитарные (глистная инвазия, трихомониаз). Триггерным фактором геморрагического васкулита может выступать медикаментозная и алиментарная аллергия, вакцинация, переохлаждение. Целый ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров) и вызывают ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные патологические признаки геморрагического васкулита — геморрагический синдром и микротромбирование.

Классификация геморрагического васкулита

В клиническом течении геморрагического васкулита отмечают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевания геморрагический васкулит классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. По степени тяжести геморрагического васкулита выделяют:

  • Геморрагический васкулит легкой степени тяжести — отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Среднетяжелый геморрагический васкулит — состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелый геморрагический васкулит — имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

По характеру течения классифицируют острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический геморрагический васкулит.

Симптомы геморрагического васкулита

Для геморрагического васкулита типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры.

Кожный синдром отмечается в самом начале геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных. Они характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью геморрагического васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении геморрагического васкулита с частыми рецидивами на коже после разрешения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде геморрагического васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет приходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям геморрагического васкулита или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Боли в животе могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. В тяжелых случаях геморрагического васкулита возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах.

Почечный синдром возникает в 25-30% случаев геморрагического васкулита и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический синдром. Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита и может приводить к развитию почечной недостаточности.

Поражения других органов при геморрагическом васкулите происходят довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может привести к развитию геморрагического менингита или кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт).

Диагностика геморрагического васкулита

Проводя диагностику геморрагического васкулита, ревматолог учитывает возраст пациента, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. В анализе крови у пациентов с геморрагическим васкулитом, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. В анализе мочи отмечается гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ.

Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличие клинических признаков геморрагического синдрома однозначно свидетельствует в пользу геморрагического васкулита.

При развитии почечного синдрома пациенту с геморрагическим васкулитом необходима консультация нефролога, мониторинг изменений в анализе мочи, биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицит, острый холецистит, панкреатит, инвагинация кишечника, пенетрация язвы желудка, перфорации кишечника при язвенном колите и т. п. С этой целью необходима консультация хирурга-гастроэнтеролога, проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.

В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбозов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Дифференцировать геморрагический васкулит следует от тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома инфекционных заболеваний (геморрагические лихорадки, грипп), лейкоза, ревматоидного артрита, болезни Стилла, системных васкулитов, острого гломерулонефрита.

Лечение геморрагического васкулита

Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

Основным препаратом в лечении геморрагического васкулита является гепарин. Терапия преднизолоном до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно ее назначение в тяжелых случаях геморрагического васкулита. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики. Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении геморрагического васкулита. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом (аллергический дерматит, поллиноз, аллергический ринит и др.) или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.

Прогноз геморрагического васкулита

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru