Эозинофильный гранулематозный ангиит

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Содержание

Что такое Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса) —

Это редкое заболевание было подробно описано J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления. В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся:

  • более частое поражение мелких сосудов;
  • наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких артерий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени — нейтрофилов и лимфоцитов;
  • высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах;
  • значительная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.

Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обусловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

Что провоцирует / Причины Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса)

Этиология и патогенез этого варианта васкулита неизвестны. Можно предполагать участие I типа иммунопатологических реакций на основании стойкой эозинофилии и частого повышения уровня IgE. Уровень комплемента в крови нормальный. Повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке и отложение IgM и С3 в почечных клубочках отмечалось лишь у единичных больных и, по-видимому, не имеет существенного значения.

Симптомы Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса)

Заболевание начинается в возрасте 15-70 лет, чаще около 40-45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

  • Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.
  • Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.
  • Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.
  • Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).
  • Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.
  • Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Диагностика Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса)

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·109/л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболевания до 60·109/л. СОЭ, как правило, повышена, РФ обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE. В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Лечение Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса)

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40-60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите. В частности, A. Pauci и соавт., имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

Использованные источники: medsait.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Пузырной дерматоз

  Розовый лишай под мышкой лечение

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит

Это редкое заболевание было подробно описано в 1951 г. J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления.

В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов.

К таким отличиям относятся: 1) более частое поражение мелких сосудов; 2) наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких артерий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени — нейтрофилов и лимфоцитов; 3) высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах; 4) значительная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.

Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обусловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Заболевание начинается в возрасте 15—70 лет, чаще около 40—45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников.

Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита:

1. Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.

2. Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.

3. Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.

4. Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).

5. Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.

6. Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·10 9 /л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболевания до 60·10 9 /л. СОЭ, как правило, повышена, ревматоидный фактор обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE.

В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания.

В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Лечение

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40—60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите.

В частности, A. Pauci и соавт. (1978), имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Использованные источники: medbe.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Аллергический гранулематозный ангиит

Что такое аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Это редкое заболевание было подробно описано J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления. В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся:

  • более частое поражение мелких сосудов;
  • наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких артерий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени — нейтрофилов и лимфоцитов;
  • высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах;
  • значительная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.
  • Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обусловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

Причины (этиология) аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса)

Этиология и патогенез этого варианта васкулита неизвестны. Можно предполагать участие I типа иммунопатологических реакций на основании стойкой эозинофилии и частого повышения уровня IgE. Уровень комплемента в крови нормальный. Повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке и отложение IgM и С3 в почечных клубочках отмечалось лишь у единичных больных и, по-видимому, не имеет существенного значения.

Симптомы (клиническая картина) аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса)

Заболевание начинается в возрасте 15-70 лет, чаще около 40-45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.

Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.

Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.

Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).
Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.

Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Диагностика аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса)

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·109/л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболевания до 60·109/л. СОЭ, как правило, повышена, РФ обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE. В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Лечение аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса)

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40-60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите. В частности, A. Pauci и соавт., имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

К каким докторам следует обращаться если у вас аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Использованные источники: novoston.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Розовый лишай под мышкой лечение

  Пузырный дерматоз на руках

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ АНГИИТ (СИНДРОМ ЧАРГА-СТРОССА)

Синдром Чарга-Стросса — аллергический эозинофильный гра­нулематозный некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией.

Описан Чаргом и Строссом в 1951 г. Раньше этот синдром описывался как астматический вариант узелкового периартериита. В настоящее время его выделили в самостоятельную нозологиче­скую форму.

Этиология и патогенез (см. общие вопросы этиологии систем­ных гас^литов). В развитии этого заболевания большую роль иг­рают антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 30-40 лет, несколько чаще у мужчин.

1. Поражение легких и верхних дыхательных путей. Основным клиническим проявлением является бронхиальная астма, нехарактерная для других системных васкулитов. Возможно присоединение инфекции в бронхопульмональной системе, что ведет к развитию инфекционно-аллергической бронхиальной астмы. В ранних стадиях часто обнаруживаются эозинофильные инфильтраты в легких. Возможно развитие плеврита с большим количеством эозинофилов в плевральной жидкости. Кроме того, наблюдаются аллергический ринит, полипоз носа, часто обостряющийся синусит.

2. Поражение желудочнокишечного тракта проявляется эозинофильным гастроэнтеритом, васкулитом кишечника. Указанная патология приводит к появлению болей в животе, диарее, кровотечениям. В тяжелых случаях возможны перфо­рация кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.

3. Поражение кожи проявляется узелками, геморрагической пурпурой, эритематозными пятнами, крапивницей.

4. Поражение нервной системы характеризуется периферическим полиневритом, поражением черепно-мозговых нервов, мононевритами различных нервов. Возможно поражение ЦНС

с развитием судорог, инсультов (геморрагических, ишемических) и даже комы.

5. Поражение почек менее характерно и протекает легче, чем при других некротизирующих васкулитах.

6. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется

перикардитом, эозинофильным эндокардитом, артериальной гипертензией, редко бывает инфаркт миокарда.

7. Поражение опорно-двигательного аппарата достаточно

характерно, наблюдаются артралгии, полиартрит с вовлечением крупных и мелких суставов, миалгии и миозит.

Выделяют три периода течения:

• продромальный период (может продолжаться до 10 лет); харак­теризуется аллергическим ринитом, полинозом, бронхиальной астмой;

• второй период; основные проявления: периферическая и тка­невая эозинофилия, эозинофильная пневмония, эозинофиль­ный гастрит;

• третий период; характеризуется преобладанием клиники сис­темного васкулита.

Табл. 21. Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросса (Маз1,1990, цит.: Шилкина Н. П. и соавт., 1997)

Бронхиальная астма Эозинофилия Аллергия в анамнезе

Поражение придаточных пазух носа Внесосудистая

эозинофилия признаки экспираторного удушья и свистящие хрипы на выдохе

В лейкоцитарной формуле количество эозинофилов больше 10%

Сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная аллергия) за исключением лекарственной Мононейропатия, множественная полинейропатия, полинейропатия по типу чулок, перчаток Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании

Боли в области придаточных пазух носа, рентгенологические признаки синусита Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии)

Наличие у больного любых 4 и более критериев позволяет поставить диагноз синдрома Чарга-Стросса.

1. ОАК: умеренная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия

(характерный симптом!), увеличение СОЭ.

2. БАК: увеличение содержания у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина.

3. ИИ: увеличение уровня ЦИК и концентрации 1вЕ, выявление РФ, антинейтрофильных цитоплазматических, псринуклеарных

4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: эозинофилия во внесо- судистом пространстве.

1. ОА крови, мочи.

2. БАК: общий белок и белковые фракции, содержание

креатинина, мочевины, серомукоида, фибрина, гаптоглобина.

3. Иммунологическое исследование крови: содержание Т- и В-лимфоцитов, субпопуляций Т-супрессоров, ЦИК, иммуно­глобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител.

4. Рентгенография легких, придаточных пазух носа.

5. ФГДС с исследованием биоптатов слизистой оболочки желудка.

6. Консультация аллерголога и невропатолога.

7. Пикфлоуметрия (исследование объемной скорости выдоха).

Использованные источники: bib.social

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Эозинофильный гранулематозный ангиит

Эозинофильный гранулематозный васкулит (идиопа­тический гиперэозинофильный синдром, эозинофилия кро­ви с васкулитом и эндокардитом) — группа заболеваний (или синдромов), иногда вторичного характера, объеди­ненных по принципу высокой эозинофилии крови и мор­фологических изменений с развитием васкулита, эозино­фильных инфильтратов в органах и пристеночного эндо­кардита.

В последние годы стали изучаться функции эозинофи­лов и патогенетические механизмы, связанные с высокой эозинофилией [Гриншпун Л. Д., Виноградова Ю. Е., 1983; Абрамычев А. Н. и др., 1984; Mahmoud А. Т., Austen К. F., 1980; Fauci A. S. et al., 1982]. В связи с этим васкулит и фибропластический эндокардит Леффлера предлагается считать не самостоятельной нозологической формой, а синдромом, развивающимся при повреждающем действии эозинофилов у больных с длительной высокой эозинофи­лией. Предложенная концепция имеет теоретическое и клиническое обоснование, однако не объясняет возникно­вение тяжелого васкулита с классической морфологиче­ской картиной узелкового периартериита и бронхиальной астмой без длительной предшествующей эозинофилии.

Высокой эозинофилией могут сопровождаться аллерги­ческие заболевания (бронхиальная астма, аллергический ринит, лекарственная болезнь); паразитарные заболева­ния (аскаридоз, стронгилоидоз, трихинеллез); опухоли (лимфома, миелолейкоз, острый лимфобластный лейкоз, солидные опухоли); иммунодефицитные состояния; си­стемные заболевания соединительной ткани (астматиче­ский вариант узелкового периартериита, эозинофильный фасциит, ревматоидный артрит).

В тех случаях, когда причина эозинофилии не установлена, предлагается термин «идиопатический гиперэо­зинофильный синдром» [Schooley R. Т. et al., 1980; Fauci A. S. et al., 1982], под которым подразумевают нали­чие эозинофилии в периферической крови более 1,5•10 3 в 1 мкл в течение 6 мес и более.

Патогенез эозинофильного васкулита связан с участи­ем эозинофилов в реакции гиперчувствительности немед­ленного типа.

Эозинофилам свойственна функция ингибитора и ре­гулятора гиперчувствительности немедленного типа. В реакции принимают участие IgE, IgG, антитела, кото­рые, адсорбируясь на поверхности тучных клеток, вызы­вают их дегрануляцию и выделение в кровь биологиче­ски активных веществ. Роль эозинофилов в этой реакции сводится к активному подавлению медиаторов тучных клеток и фагоцитозу гранул тучных клеток. В гранулах зрелых эозинофилов содержится протеин, способный по­вреждать слизистые оболочки, эндотелий сосудов, эндо­кард. В сыворотке крови определяется повышенное со­держание IgE.

Патоморфология. При эозинофильных реакциях пора­жаются преимущественно мелкие сосуды с образованием инфильтратов из мононуклеарных клеток. Помимо васку­лита, в тканях и органах находят многочисленные эози­нофильные инфильтраты, которые завершаются фибро­зом ткани и гиалинозом сосудов.

Клиническая симптоматика эозинофильных васкули­тов варьирует от легких, обратимых форм при лекарст­венной болезни до прогностически тяжелого пристеночно­го эндокардита Леффлера и генерализованного узелко­вого периартериита.

Лекарственная болезнь с гиперэозинофилией развива­ется у лиц обоего пола (чаще у женщин) в любом возрасте после применения антибиотиков (особенно пенициллина), сульфаниламидных препаратов, фурадонина, витаминов группы В, ацетилсалициловой кислоты, препаратов золота, g -глобулина и др.

В анамнезе обычно имеются указания на аллергию, повышенную чувствительность к солнечным лучам или холоду, поллиноз, непереносимость лекарств; отек Квин­ке. Следует обращать внимание на семейный анамнез — аллергические заболевания в семье и у родственников. Значительно реже лекарственная болезнь развивается у лиц, не имеющих склонности к аллергическим реак­циям.

Из общих клинических симптомов при лекарственной болезни с гиперэозинофилией обычно отмечается субфеб­рильная температура тела или длительная высокая лихо­радка до 40°С неправильного типа. Отличительная осо­бенность лихорадки — отсутствие эффекта и даже ухуд­шение состояния при применении антибактериальных препаратов.

Артралгии — очень частый симптом при лекарствен­ной болезни. Поражаются преимущественно крупные сус­тавы. Артрит развивается реже.

Миалгии, как правило, сопутствуют поражению суста­вов. Наблюдается боль во всех группах мышц, преиму­щественно плечевого и тазового пояса; мышечной слабос­ти и атрофии мышц не наступает.

Слабость, понижение аппетита, похудание наблюдают­ся у всех больных.

Дерматиты могут предшествовать клиническим прояв­лениям лекарственной болезни или возникнуть на фоне других поражений. Чаще всего встречается крапивница; однако возможны эритематозные и геморрагические вы­сыпания.

Высокая эозинофилия не характерна для сывороточ­ной болезни, хронических уртикарных высыпаний, отека Квинке.

У больных поражаются все отделы респираторного тракта — трахея, бронхи, легочная ткань, плевра. У боль­шинства развивается гиперэозинофильная бронхиальная астма. Болезнь редко начинается с приступа астмы, обыч­но прогрессирование бронхоспастического синдрома и вы­сокая эозинофилия крови связаны с активным лечением больных антибиотиками, витаминами и другими медика­ментами. В подобных случаях астма приобретает особен­но упорное течение, сопровождается астматическим ста­тусом, лихорадкой, мышечно-суставным синдромом. У большинства больных развиваются различные измене­ния легких. Наиболее часто возникают легочные инфиль­траты. Они имеют округлую форму, четкие контуры и разнообразную локализацию (рис. 21, 22). Эозинофиль­ные инфильтраты отличаются «летучим» характером, бы­строй обратимостью.

Помимо типичных инфильтратов, может развиться эо­зинофильная пневмония, неотличимая клинически и рентгенологически от очаговой бактериальной пневмонии. Важные дифференциально-диагностические признаки — нарастание эозинофилии крови, появление эозинофилов в мокроте, и отрицательный результат антибактериальной терапии.

Рис. 21. Эозинофильный васкулит. Множественные инфильтраты в легких.

Выпотной эозинофильный плеврит характеризуется высоким содержанием эозинофилов в экссудате.

Нередко развивается аллергический миокардит. Ти­пичны жалобы на тупую боль в сердце, сердцебиение, одышку. При обследовании больного отмечают увеличе­ние размеров сердца, глухие тоны, тахикардию, на ЭКГ инверсию зубца Т. Редко наблюдается сердечная недо­статочность. Иногда миокардит сочетается с серозитом (перикардитом).

При поражении желудочно-кишечного тракта харак­терны жалобы на боль в животе, понижение аппетита, тошноту, понос. При исследовании кала находят эозино­филы и кристаллы Шарко — Лейдена. Для лекарственного панкреатита типичны боль в верхней половине живота, ферментемия. Умеренное увеличение печени отмечают поч­ти у всех больных лекарственной болезнью с гиперэози­нофилией.

Умеренная протеинурия и микрогематурия развиваются у отдельных больных, возможен быстропрогрессирующий гломерулонефрит с почечной недостаточностью.

Иногда поражается периферическая нервная система в виде мононеврита или чувствительного симметричного полиневрита.

Рис. 22. Рентгенограмма той же больной через месяц: положительная динамика, исчезновение инфильтратов на фоне лечения.

Лабораторные исследования. Помимо высокой эозинофилии (30—85%), характерны лейкоцитоз (10•10 9 /л—35•10 9 /л), повышение СОЭ, диспротеи­немия с гипер- a 2-глобулинемией. Увеличивается содер­жание IgE.

Диагноз лекарственной болезни с гиперэозинофи­лией ставят на основании анамнеза заболевания (связь начала болезни с приемом лекарств) и предшествующего аллергического анамнеза. Типично сочетание лихорадки, мышечно-суставного синдрома и гиперэозинофильной астмы с легочными инфильтратами. Отрицательные ре­зультаты антибактериальной терапии и эффективность кортикостероидов подтверждают диагноз. Другие систем­ные проявления лекарственной болезни (миокардит, по­ражение желудочно-кишечного тракта, почек, нервной системы) наблюдаются обычно позже, при возобновлении приема лекарств. Дополняют диагностику лейкоцитоз, диспротеинемия, увеличение СОЭ и особенно повышение уровня IgE в сыворотке крови.

Клиническая симптоматика астматического варианта узелкового периартериита изложена в соответствующей главе.

Эозинофильный васкулит с пристеночным эндокарди­том описал еще в 1936 г. W. Loffler. Это заболевание описывалось под разными названиями: «фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией», «дис­семинированная эозинофильная болезнь», «эозинофиль­ный коллагеноз», «гиперэозинофильный синдром». В свя­зи с повреждающим действием эозинофилов на эндокард и эндотелий сосудов предлагается рассматривать фибропластический эндокардит Леффлера не как самостоятель­ную нозологическую форму, а как синдром при длитель­ных эозинофилиях (лимфобластном лейкозе, паразитар­ных заболеваниях).

Однако причина эозинофилии обычно остается не уточненной, в связи с чем эозинофильный васкулит с при­стеночным эндокардитом должен расцениваться как са­мостоятельная клиническая форма, требующая конкрет­ных лечебных мероприятий.

Наиболее часто при эозинофильном васкулите пора­жается сердечно-сосудистая система — у 54—90% боль­ных. В результате инфильтрации эндокарда и миокарда эозинофилами развивается фиброз эндокарда с рестрик­тивной кардиомиопатией. Поражение папиллярных мышц и хорд приводит к недостаточности митрального, а иног­да и трехстворчатого клапана. Эндокардит осложняется образованием пристеночных тромбов с последующей тромбоэмболией. Исходом пристеночного эндокардита служит сердечная недостаточность. Клинически у боль­ных определяют увеличение размеров сердца, тахикар­дию, глухость тонов; у отдельных больных отмечают сис­толический шум, нарушение ритма (пароксизмальная та­хикардия, мерцательная аритмия, ритм галопа) и прово­димости. У 2 больных мы непостоянно выслушивали «хордальный писк», связанный с изменением хордальных нитей.

Изменения ЭКГ неспецифичны, наблюдают опущение интервала S Т или инверсию зубца Т.

При эхокардиографическом исследовании лишь на поздних стадиях болезни выявляют расширение полостей сердца, утолщение пристеночного эндокарда, наличие тромбов. В терминальной стадии у всех больных развива­ется сердечная недостаточность, которая является наибо­лее частой причиной смерти. В редких случаях эозино­фильный васкулит осложняется бактериальным эндокар­дитом.

У 40% больных поражаются легкие. Наблюдаются инфильтраты, бронхиальная астма, эмболии ветвей ле­гочной артерии. Плевральный выпот может развиться в результате инфильтрации плевры эозинофилами или име­ет вторичный характер при недостаточности кровообра­щения или инфаркте легкого.

Неврологические нарушения обнаруживают у 30— 60% больных эозинофильным васкулитом. Возможны очаговые и диффузные изменения ЦНС с развитием геми­пареза, атаксии, нарушением речи, психическими рас­стройствами. Периферические невриты осложняют тече­ние болезни у 20% больных.

У половины больных эозинофильным васкулитом мож­но встретить кожные изменения (зуд, уртикарные, эритематозные, геморрагические высыпания).

Печень увеличивается у 1/3 больных, редко отмечается ферментемия и повышение уровня щелочной фосфатазы. При биопсии печени обычно находят эозинофильные ин­фильтраты. Возможно развитие гепатита и цирроза пе­чени.

Желудочно-кишечные расстройства проявляются диа­реей, тошнотой, болью в животе. У большинства больных обнаруживают кристаллы Шарко — Лейдена в кале. Мы наблюдали больного в возрасте 41 года, у которого забо­левание в течение года протекало в виде упорной бронхи­альной астмы с эозинофилией до 45%. В последующем развилась картина острого живота и больного трижды в течение месяца оперировали в связи с некрозом стенки кишки, ему резецировали практически весь тонкий ки­шечник. Смерть наступила от перитонита, на вскрытии обнаружены эозинофильные инфильтраты и васкулиты мелких сосудов кишечника, печени, легких, миокарда, почек и очень умеренное утолщение пристеночного эндо­карда.

У половины больных эозинофильным васкулитом об­наруживают спленомегалию, иногда с явлениями гипер­спленизма; лимфаденопатию.

Изредка наблюдается умеренный мочевой синдром. При морфологическом исследовании можно обнаружить пролиферативный гломерулонефрит и васкулит мелких сосудов.

Лабораторные данные неспецифичны и от­ражают скорее остроту процесса (повышение СОЭ, гаммаглобулинемия). У всех больных отмечается эозинофи­лия от 30 до 85%. При исследовании костномозгового пунктата находят большое число зрелых эозинофилов. За­кономерна гипериммуноглобулинемия Е, М, G или А.

Диагноз эозинофильного васкулита ставят на ос­новании высокой и длительной эозинофилии в перифери­ческой крови в сочетании с системными проявлениями и в первую очередь с поражением сердца. Диагноз более убе­дителен, когда поражение сердца сочетается с другими системными проявлениями (легочные инфильтраты, ‘брон­хиальная астма, увеличение печени без признаков диф­фузного поражения, спленомегалия). Нередки очаговое или диффузное поражение ЦНС, кожные изменения.

Дифференциальный диагноз проводят с заболевания­ми и состояниями, протекающими с высокой эозинофи­лией.

Весьма целесообразна, на наш взгляд, схема обследо­вания больного с гиперэозинофилией, предложенная А. Н. Абрамычевым и соавт. (1984), которая включает следующие пункты:

1. Целенаправленный расспрос больного, уточняющий аллергический анамнез, прием лекарств и эпидемиоло­гический анамнез (для исключения гельминтозов).

2. Паразитологическое исследование (анализы кала, дуоденального содержимого, серологическое исследование).

3. Исключение опухоли.

4. Исключение иммунодефицитного состояния — ис­следование белковых фракций крови.

5. Исследование уровня IgE, серотонина, гистамина.

6. Исключение или подтверждение СВ и пристеночно­го эндокардита.

Дифференциальный диагноз эозинофильного васкули­та, астматического варианта узелкового периартериита, лекарственной болезни не всегда прост, в подобных случаях следует ориентироваться на анамнез, течение болез­ни, особенности органных поражений. В табл. 13 отраже­ны основные дифференциально-диагностические при­знаки узелкового периартериита, эозинофильного васку­лита и лекарственной болезни.

Таблица 13. Дифференциальный диагноз узелкового периартериита, эозинофильного васкулита, лекарственной болезни

Использованные источники: sinref.ru

Похожие статьи