Нейрофиброматоз что нельзя

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз или болезнь Реклингхаузена – это заболевание, передающееся наследственным путем. Обусловлена болезнь формированием в зоне нервных окончаний – опухолей. В процессе развития это может стать провокатором аномалий в кожной и костной тканях.

Симптомы данного заболевания встречаются одинаково, как у женщин, так и у мужчин и чаще всего проявляются уже в раннем возрасте, а особенно в период полового созревания.

Нейрофиброматоз относиться к аутосомно-доминантной группе заболеваний, но обусловлено спонтанной мутацией, которая происходит в одном конкретном гене. Также стоит заметить, что без нейрофиброматоза мутация в гене может стать началом формирования опухолей.

Типы нейрофиброматоза

Существует несколько типов нейрофиброматоза и у каждого своя симптоматика:

  • 1 тип – это одна из распространенных форм, чаще всего проявляется в раннем детстве. Для этого типа характерно появление нейрофибром в большом количестве. Также это могут быть и пятна очень похожие на веснушки, только появляются они чаще всего в паху или подмышками.
  • 2 тип – охарактеризован появлением плотных опухолей, а нейрофибромы проявляются только в нескольких случаях или их вообще может не быть. Основной симптом этого типа – это двусторонняя невринома слухового нерва, которая чаще всего приводит к полной глухоте.
  • 3 тип – это смешанная форма, у детей она не проявляется, развитие этого типа приходится на период от 20 до 30 лет и обусловлено быстрым ростом опухолей. Характерной чертой этого вида является появление мелких опухолей на ладонях.
  • 4 тип проявляется огромным числом нейрофибром, но также есть риск развития глиомы зрительного нерва.
  • 5 тип – проявляется в виде поражения одного сегмента кожи или только определенной части. На коже появляются нейрофибромы, внешне очень похожие на гемигипертрофию.
  • 6 тип – единственное заметное проявление данного типа – это пигментация кожного покрова.
  • 7 тип проявляется только после 20 лет и характерной его чертой является появление нейрофибром.

Формы возникновения заболевания

Еще до конца неизвестно, как произошло данное заболевание. Его очень трудно отнести к определенному разделу в медицине. По форме возникновения этого заболевания в организме происходит нарушение в функции меланоцитов, результатом которого является появлением пятен-родинок, шишек под кожей. Сегодня о заболевании известно только то, что передается оно наследственным путем и чаще всего затрагивает большую часть нервных окончаний. Если поврежденный ген присутствует только у одного из родителей, то у детей может оно проявиться заболевание только в 50% случаях, а тяжесть симптомов непосредственно зависит от уровня экспрессии гена. В некоторых случаях причиной заболевания может стать резкая мутация.

Признаки нейрофиброматоза

У большей части заболевших первые симптомы появляются в совсем юном возрасте, начинается оно с появления темно-коричневых пятен и опухолей – нейрофибром.

Пятен много, они гладкие и похожи на родинки, только большого размера. Появляются они в основном в крупных складках. По мере прогрессирования болезни число пятен увеличивается.

Еще один характерной чертой является появление нейрофибром. Эти выпячивания подкожные или накожные, похожи на грыжи, в диаметре могут достигать пары сантиметров. Они не болезненны, при надавливании пальцем ощущается ямка. Цвет не меняется – коричневый. Большая часть их появляется на туловище, но могут опухоли появляться и на других частях тела, даже на лице. Опухоли могут быть не только на коже, но и в теле человека, поражая внутренние органы.

Если появились первые признаки заболевания, то стоит обратиться к врачу и пройти тщательное обследование.

Диагностика и обследование

Диагностика данного заболевания основывается на изучении клиники болезни. Чтобы установить диагноз нужно наличие хотя бы двух признаков:

  • на коже должно присутствовать не менее 6 пятен коричневого цвета;
  • 2 и более нейрофибромы;
  • на радужке проявляются узелки Леша;
  • гликома зрительного нерва;
  • в складках кожи наблюдаются родинки крупного размера;
  • значительные изменения в кожной системе;
  • уже установленный диагноз у одного из родителей.

Если на коже проявления заболевания слишком малы, то можно провести магнитно-резонансную томографию, которая поможет дать более ясную картину болезни.

Способы лечения

При нейрофиброматозе приписывают симптоматическое лечение, если опухоли слишком большого размера, тогда назначают радикальное их удаление. Если есть противопоказания к операции по удалению, тогда используют в качестве лечения лучевую терапию. Хирургическое вмешательство проводятся в виде открытой операции, когда происходит иссечение опухолей.

Если не получается убрать новообразования операцией, используют лучи, когда опухоли подвергаются облучению радиоактивными лучами. При таком способе лечения нейрофиброматоза здоровые ткани не подвергаются сильному воздействию.

Народные способы лечения нейрофиброматоза

Большинство народных целителей лечат нейрофиброматоз при помощи настоя софоры японской. Ее плоды заваривают в термосе, настаивают ночь и пьют его в течение всего дня. Каждый день больной должен выпивать более 600гр настоя, разделив его на равные части, по 50гр через каждый час.

Диета при нейрофиброматозе

Если был поставлен этот диагноз, надо не только проходить интенсивное лечение, но и придерживаться правильного питания. Несколько полезных советов по правильному питанию:

  1. Добавить в рацион продукты, повышающие иммунитет. Пить траву иван-чая, заменить обычный чай на лечебный.
  2. Оперативно лечить очаги инфекций, кариес, гайморит и ангину.
  3. Лечить дисбактериоз, ведь он сильно снижает иммунитет.
  4. Не есть слишком жирную пищу и не переедать.
  5. В организм должно поступать большое количество кальция, лецитина, цинка, витаминов и минералов.

Отдайте предпочтение таким продуктам:

  • кефиру, молоку, творогу и сметане;
  • побольше морепродуктов и рыбы;
  • куриному мясу и говядине;
  • зеленому чаю;
  • печени.

Профилактика нейрофиброматоза

В виду того, что на сегодняшний день полностью не установлено, какие именно факторы провоцируют появление и развитие нейрофиброматоза, не могут быть разработаны профилактические меры. Поэтому, здесь главное своевременно распознать заболевание и начать необходимое лечение. Помогут в этом генетические медицинские обследования Чтобы не допустить прогрессирование нейрофиброматоза, следует максимально защищать опухолевые узлы от случайного травмирования. Кроме этого больным не рекомендуется сильно переутомляться и поддаваться чрезмерной инсоляции.

Нейрофиброматоз: особенности у детей

Развитие нейрофиброматоза у детей ведет к таким негативным последствиям, как отставание в развитии, умственная отсталость, а в более запущенных случаях, провоцировать серьезные нарушения в работе организма, в частности, глухоту, судороги, сколиоз, расстройства речи, нарушение зрения, слепоту, отставание в половом созревании, артериальную гипертензию.

Больным нейрофиброматозом детям требуется постоянное наблюдение врача, профилактика и постоянный анализ осложнений. Если же потребуется, будет назначено симптоматическое лечение и реабилитационные процедуры.

Нейрофиброматоз: особенности у беременных

Нейрофиброматоз в большинстве случаев может проявиться во время первой беременности, которая, как бы активизирует его и ухудшает течение заболевания. Каждая последующая беременность еще более усугубит состояние женщины. Как правило, нейрофиброматоз носит семейный характер и может передаваться детям. По этой причине, при подтверждении диагноза нейрофиброматоза (путем проведения генетического обследования) беременность противопоказана, а при ее наличии подлежит прерыванию. Следует знать, что ребенок наследует от своих родителей, как патологический ген, так и комбинацию других генов, что может, как усиливать, так и ослаблять действие патологического гена.

Пожалуйста, оцените статью, помогите сделать сайт лучше

Использованные источники: www.academ-clinic.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Периферический и центральный нейрофиброматоз: симптомы и лечение

Нейрофиброматоз – это генетическое заболевание, характерное аномальным ростом клеток-фидеров (шванновских клеток), с образованием мелких и более крупных опухолей.

Опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Нейрофиброматоз является относительно редким заболеванием, встречается у 1 из 2500-4000 родившегося ребёнка. Это – аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Заболевание, обычно, возникает в 2 основных формах (1 и 2 типа, более старые названия – периферический и центральный).

В большинстве случаев в качестве причины развития заболевания играет роль врожденная мутация, но также возможно развитие недуга в результате возникновения новых мутаций. Диагноз может быть точно определён с помощью генетического анализа.

Поиски истоков проблемы

Нейрофиброматоз является наследственным аутосомно-доминантным заболеванием. Это означает, что при определённой комбинации генов болезнь наследуется от родителей. В случае аутосомно-доминантной наследственности оба пола поражаются заболеванием одинаково часто.

Заболевание передаётся генами, расположенными на неполовых хромосомах – аутосомах (17 хромосома наиболее характерна для нейрофиброматоза 1-го типа, 22 – для 2-го).

Другим, менее распространенным, вариантом является появление новых мутаций. Это означает, что заболевание впервые появляется у человека с образованием новых мутаций. Его родители или другие родственники не страдают этим заболеванием, но сам человек недуг впоследствии передает своим потомкам.

Разновидности заболевания

Нейрофиброматоз делится на 2 основных типа:

  1. Тип НФ1, также известный, как болезнь фон Реклингхаузена. Заболевание всего возникает в соотношении 1:3000 человек.
  2. Тип НФ2 является более редким явлением, постигает 1-го человека из 25000.

Также выделяют еще 4 типа болезни, но они крайне редки и схема их лечения не отличается от терапии заболевания второго типа.

Оба типа образуют отдельные заболевания, которые имеют различные причины и симптомы.

Симптоматика и проявления

Проявляются оба типа заболевания по-разному и характер клинической картины различен.

Болезнь фон Реклингхаузена

Нейрофиброматоз Реклингхаузена проявляется у детей и имеет следующие симптомы:

  1. Участки кожи характера белого кофе. Светло-коричневые пятна на коже – безболезненные. Пятна в детском возрасте вырастают до 5 мм, в подростковом – увеличиваются в размере до 15 мм.
  2. Веснушки при этом типе возникают в необычных местах, например, в складках кожи.
  3. Доброкачественные опухоли кожи – нейрофибромы. Это – доброкачественные опухоли, растущие под кожей. В детстве – маленькие, с увеличением возраста, как правило, становятся больше. Количество нейрофибром варьируется у каждого человека, у некоторых эти опухоли охватывают всё тело. Некоторые из них вызывают постоянный зуд, изменения формы или нарушение функции конечностей.
  4. Глиома зрительного нерва. Глиома – это доброкачественная опухоль зрительного нерва, вызывающая нарушение зрения, у детей вызывает изменение восприятия цвета.
  5. Узелки Лиша. Представляют собой коричневые пятна на радужной оболочке глаза.
  6. Высокое кровяное давление.
  7. Злокачественные новообразования оболочки периферических нервов. Каждый нерв имеет свою оболочку. Подозрение на злокачественность присутствует, если нейрофиброма вдруг набухает, становится болезненной, появляется слабость, изменения настроения, покалывание в конечностях.

Нейрофиброматоз 2 типа

Первые проявления этого типа нарушения обычно происходят после 20-летнего возраста, у детей младшего возраста заболевание, как правило, не вызывает никаких симптомов.

Среди характерной симптоматики отмечают такие нарушения:

  • потеря слуха, гудение и покалывание в ушах;
  • проблемы с поддержанием равновесия;
  • часто присутствует головокружение и рвота;
  • рост опухолей в ушной области, которые повреждают слух и равновесие нервов, передающих сигналы в мозг.

У некоторых людей опухоли растут непосредственно в головном мозге, но не всегда проявляются; речь идёт о доброкачественных новообразованиях. Проблема возникает, когда опухоль вырастает до больших размеров и угнетает окружающие ткани мозга. Это может проявиться головной болью, головокружением, рвотой.

Также могут развиваться опухоли спинного мозга, которые могут вызывать:

  • боли в спине;
  • мышечную слабость;
  • покалывание в конечностях, онемение.

Доброкачественные опухоли при НФ2 выглядят, как приподнятое кожное покрытие с диаметром около 2 см.

Проявления редких типов заболевания

Симптомы нейрофиброматоза других типов:

  • заболевание 3 типа характеризуется возникновением ряда нейрофибром кожи, которые могут привести к глиоме зрительного нерва, нейролеммоме и менингиоме;
  • 4 тип заболевания является сегментарным, и поражает только одну определённую область кожи;
  • нейрофиброматоз 5 типа характеризуется отсутствием нейрофибром и проявляется наличием лишь тёмных пятен;
  • 6 тип заболевания характерен появлением (как и в случае нейрофиброматоза 2 типа) после 20-летнего возраста. Возникают нейрофимы; недуг наиболее часто является приобретенным.

Диагностические критерии и генетический анализ

При диагностике нейрофиброматоза важно знать, что речь идет о наследственном заболевании с различными проявлениями. На основе этой информации были определены т.н. диагностические критерии, направленные на помощь в «раскрытии» этого заболевания.

Первыми в списке критериев указаны пятна cafe-au-lait («белый кофе»), в отношении которых указано количество 6 штук или больше в размере 5 и более миллиметров. Ещё одна характеристика предполагает наличие 2-х или более нейрофибром, множественные веснушки в складках кожи (в области подмышек и паха) и глиомы зрительного нерва.

Наличие двух и более пятен Лиша и костная дисплазия также играют важную роль в диагностике. И, наконец, не менее важна частота заболевания в семье, особенно, в отношении родителей, братьев и сестёр. Встречаемость вышеуказанных характеристик увеличивается с возрастом пациента.

Чаще всего удаётся диагностировать нейрофиброматоз в детстве, до 4-летнего возраста. Обычно диагноз основывается на типичной клинической картине, но, в случае возникновения сомнений или неопределённости, можно прибегнуть к помощи генетики. При этом для выявления болезни может быть использован анализ ДНК или РНК.

Для этой экспертизы достаточно сбора периферической венозной крови. Когда болезнь возникает у одного из будущих родителей, возможно пренатальное генетическое тестирование, которое часто проводится при амниоцентезе. Кроме того, можно доимплантационно исследовать яйцеклетки или сперму, непосредственно, перед оплодотворением и зачатием ребёнка.

Детское заболевание

Есть 3 различных типа нейрофиброматоза, которые могут развиться у детей. Каждый из них развивается из-за генетического дефекта, присутствующего в генах или возникающего сразу же после зачатия.

Ген нейрофиброматоза 1 типа присутствует в 17-й хромосоме, и увеличивает выработку белка нейрофибромина. Этот белок помогает контролировать рост клеток в нервной системе. Мутация гена НФ1 приводит к потере белка и клетки растут аномально.

Ген НФ2 присутствует в 22-й хромосоме, и оказывает влияние на продукцию белка Мерлина. Мутация НФ2 приводит к потере белка, вследствие чего доходит к неконтролируемому росту клеток в нервной системе.

Ген SMARCB1 присутствует в 22-й хромосоме и является причиной шванноматоза.

Особенности клиники детских типов нарушения

Каждый тип нейрофиброматоза имеет различные признаки и симптомы.

Первый тип заболевания наиболее часто проявляется у ребёнка. Видимые симптомы нейрофиброматоз первого типа у детей включают в себя:

    светло-коричневые кожные высыпания;

На фото характерная картина нейрофиброматоза первого типа у детей

Нейрофиброматоз 2 (НФ2), в основном, поражает уши ребёнка:

  • постепенная потеря слуха;
  • звон в ушах;
  • нарушение равновесия.

В некоторых редких случаях НФ2 может также влиять на спинной мозг и периферийные нервы. Симптомы в этом случае следующие:

  • сильная боль;
  • онемение или слабость в руках или ногах.

Шванноматоз является редчайшей формой нейрофиброматоза, которая редко встречается у маленьких детей. Этот вариант заболевания, обычно, развивается в старшем возрасте и вызывает возникновение новообразований на позвоночнике, черепно-мозговых или периферических нервах.

В случае присутствия этой формы болезни могут проявляться хронические боли в любой части тела.

Чем можно помочь человеку?

Нейрофиброматоз является генетическим заболеванием и, к сожалению, неизлечимым. Образование опухоли происходит на основе врождённых изменений ДНК, и на сегодняшний день нет возможности каким-либо образом повлиять на этот процесс.

Медикаментозное лечение предполагает приём следующих препаратов:

  • Кетотифен;
  • Фенкарол;
  • Тигазон для снижения скорости клеточного деления;
  • Лидаза внутримышечно.

В случае возникновения опухоли, которая беспокоит пациента (присутствует давление в области новообразования из-за врастания в здоровую ткань, происходит закрытие желудочно-кишечного тракта или опухоль представляет собой косметически неприятное явление для человека), она может быть удалена хирургическим путём. Обычно хирург пытается удалить всю опухоль. Однако, нет никакой гарантии, что она не появится где-то в другом месте.

Проблематичными являются опухоли в головном мозге, которые могут угнетать его важные области и вызывать разрушительные осложнения зрения, слуха, двигательной системы, являться триггерами паралича или головных болей.

В области головы кроме открытого хирургического вмешательства путём вскрытия черепа и удаления опухоли, также можно выбрать вариант гамма-ножа, действующего на новообразование излучением. Если доброкачественные опухоли перерастают в злокачественные метастазы, может быть рекомендована химиотерапия, лучевая терапия и другие методы, используемые в онкологии.

Лучевая терапия, как правило, исключается по причине возникновения вторичной злокачественности (создание новой опухоли после облучения). Цель лечения заключается в раннем выявлении болезни с диспансеризацией пациента, регулярных проверках и, в случае необходимости, быстром лечении.

Химиотерапия, обычно, является, первым выбором после хирургического удаления. Костная деформация может быть отрегулирована операционным укреплением или косметической корректировкой.

Все вышеперечисленные методы лечения служат только для улучшения качества жизни, облегчения боли или душевных страданий, но не излечивают от этой болезни полностью.

Для лечения нейрофиброматоза народными средствами целители рекомендуют принимать настойку прополиса (100 г прополиса на 500 мл спирта). Настаивается в течение недели в тёмном месте, после чего следует процедить. Принимать ежедневно 3 раза по 30 капель. Настойку хранить в тёмном месте при комнатной температуре.

Чем опасна болезнь?

Жизнь с нейрофиброматозом, в частности первого типа, является очень стрессовой и хлопотной, поскольку это заболевание оказывает разрушительное влияние на внешний вид. Заболевание оказавает негативное психологическое воздействие, даже, если речь идёт о всего лишь небольшом искажении внешнего вида кожи.

Особенно, это касается подростков, которые очень щепетильно относятся к своей внешности, проявления болезни вызывают чувство стыда и приводят к депрессии и тревоге.

Кроме того, осложнения могут быть более серьёзными: опухолевая ткань начинает расти очень быстро, и её клетки распространяются на другие части тела (метастазирование).

Как не столкнуться с опасным заболеванием?

Профилактические меры в отношении нейрофиброматоза – это непростой вопрос, включающий в себя несколько вариантов. В случае врожденного заболевания, нет никакого известного стопроцентного способа предотвратить его развитие.

Если случаи нейрофиброматоза имеются в семейном анамнезе, то для пары планирующей ребенка, существует возможность генетического анализа. Необходимо создать семейное дерево и пометить всех уже больных лиц.

Хорошо также знать, о каком типе заболевания идет речь и в рамках пренатальной генетической диагностики обследования будущего ребёнка. Преимплантационное генетическое тестирование в состоянии изучить эмбрион до имплантации в матку.

Если речь идет о приобретенном в течение жизни заболевании, теоретически возможно избегать всего, что может оказать влияние на генетику человека (радиация, химические и токсичные вещества и т.д.), но, к сожалению, без гарантии успеха.

Вышеуказанные возможности профилактики болезни могут показаться чем-то сверхъестественным, но, несмотря на это, они несколько ограничены, и не всегда могут предупредить развитие заболевания на 100%.

Использованные источники: neurodoc.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Розовый лишай под мышкой лечение

  Пузырный дерматоз на руках

Питание при нейрофиброматозе

Общее описание болезни

Нейрофиброматоз – болезнь, относящаяся к группе факоматозов. Проявляется в виде пятен телесного цвета на кожных покровах тела.

Насчитывают 7 типов нейрофиброматоза (НФ). Рассмотрим причины и признаки каждого типа НФ.

ТИП 1

Наиболее распространенный тип НФ, который передается наследственным путем. Основной характерной чертой является возникновение опухолей у человека. Заболеваемость в зависимости от пола человека – одинакова, каждый 3,5 тыс. ребенок может подвергаться риску и унаследовать эту болезнь. При НФ-1 в семнадцатой хромосоме картирован ген.

  • большое количество телесных пятен на кожных покровах, размером 0,5-2 сантиметров;
  • повышенная пигментация кожи;
  • есть пара нейрофибром;
  • глиома нервов зрения;
  • наличие узелков Лиша;
  • аномалии костей;
  • генетическая предрасположенность.

ТИП 2

По сравнению с первым типом, процент заболеваемости вторым типом значительно ниже. Примерно каждый 50 тыс. ребенок может заболеть нейрофибрамотозом 2-го типа. При данной разновидности НФ в 22-ой хромосоме картирован ген.

  • генетическая наследственность (по родственной линии есть больной НФ-2 или же присутствует такая болезнь, как «невринома 8-го нерва»);
  • невринома 8-го нерва (причем двусторонняя);
  • наличие 2-х вышеперечисленных симптомов;
  • присутствуют нейрофибромы, глиома, шваннома.

ТИП 3

3-тий тип встречается редко.

Для него характерны:

  • ладонные нейрофибромы;
  • бледные светло-коричневые пятна на коже больших размеров;
  • наличие двусторонних невром слухового нерва;
  • менингиомы, нейрофибромы (спинальные и параспинальные);
  • нет узелков Лиша;
  • различные опухоли центральной нервной системы.

НФ-3 развивается быстро, но только после 20-30 лет.

ТИП 4

Довольно редкая форма нейрофиброматоза. Симптоматика схожа с нейрофиброматозом 1-го типа, но есть одно отличие – отсутствуют узелки Лиша.

ТИП 5

5-ый тип – сегментарный. При этом типе – поражение одностороннего характера и оно проявляется наличием нейрофибром или пигментных пятен. Иногда эти проявления сочетаются. По своей клинике НФ-5 похож на гемигипертрофию.

ТИП 6

Данному типу не присущи нейрофибромы. НФ-6 присуще только наличие пигментации, которая проявляется пятнами светло-коричневого цвета.

ТИП 7

Может образоваться после достижения 20-ти лет.

Основные признаки развития:

  • боли непонятного характера или, наоборот, потеря чувствительности;
  • наличие парестензии;
  • зуд;
  • возникновение парезов (частичный паралич);
  • аномалии костей, в том месте, где непосредственно расположена нейрофибома (плексиформная);
  • иногда НФ-7 может быть причиной асимметричности лица, рук, ног.

Наиболее часто болеют нейрофиброматозом первого и второго типа (НФ-1, 2).

Полезные продукты при нейрофиброматозе

Для лечения нейрофиброматоза необходимо придерживаться следующих условий:

  1. 1 Есть продукты, которые повышают иммунитет. Например, нужно больше есть черной смородины, цитрусовых, капусты, калины (с ней нужно быть осторожно — она понижает давление), пить траву иван-чая (заваривать как обычный чай).
  2. 2 Необходимо оперативно лечить инфекционные очаги хронического характера, а именно: кариес, гайморит, ангину.
  3. 3 Лечить дисбактериозы (и они уменьшают уровень иммунитета организма).
  4. 4 Ни в коем случае нельзя переедать и чрезмерно употреблять жирную пищу.
  5. 5 В организм должно поступать в необходимом количестве кальций, лецитин, цинк, витамины с минералами.

Сделать упор на:

  • кисломолочные продукты (кефир, молоко, ряженку, творог, сметану);
  • морские продукты и рыбные блюда;
  • мясо (наиболее полезное – куриное, помогает регенерации кожи, благодаря белку; говяжье – источник витамина В и цинка);
  • печень;
  • зеленый чай (обладает антиоксидантным действием, защищает организм от свободных радикалов).

Средства народной медицины при нейрофиброматозе

Рецепт №1

30 % настойка, приготовленная из корней и листьев болиголова, с корнями аконита, в попеременном применении порошка мухомора (0,2 грамма брать на один прием). Помогает при онкозаболеваниях различного характера.

Рецепт №2

Настой, приготовленный из чистотела. Способ приготовления: 40 грамм травы чистотела поместить в 200 миллилитров кипятка, настоять в течение четверти часа. Пить по 100 миллилитров за четверть часа до еды (не более трех раз в день). Такой настой нельзя хранить больше 48 часов.

Внимание! Нужно быть придельно осторожными в применении чистотела для лечения. Ведь, кроме своих лечебных способностей, он известен как ядовитое растение (поэтому нужно строго придерживаться доз).

Рецепт №3

Настои или отвары из корня и стебля лопуха, а, также, лопуха паутинистого. Способ применения: внутрь, трижды в день по 100 миллилитров такого настоя (отвара).

Рецепт №4

  • Способ 1
    Сок из измельченных листьев пиона (уклоняющегося) прикладывать к светло-коричневым пятнам.
  • Способ 2
    Пить отвар из сухих и мелко порезанных корней пиона. 40 грамм таких корней поместить в термос с горячей водой (600 миллилитров), закрыть крышкой, дать настоятся в течении получаса. Принимать 100 миллилитров в день за 3 приема, выпивать за 20 минут до приема пищи.

Опасные и вредные продукты при нейрофиброматозе

  • копченые, жирные, соленые блюда;
  • пища с консервантами и кодами «Е»;
  • алкоголь;
  • соль;
  • кофе и кофейные напитки.

Все эти продукты вызывают интоксикацию организма, нарушается питание подкожных клеток, разрушают клетки кожи.

Использованные источники: edaplus.info

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз или болезнь Реклингхаузена – это заболевание, передающееся наследственным путем. Обусловлена болезнь формированием в зоне нервных окончаний – опухолей. В процессе развития это может стать провокатором аномалий в кожной и костной тканях.

Симптомы данного заболевания встречаются одинаково, как у женщин, так и у мужчин и чаще всего проявляются уже в раннем возрасте, а особенно в период полового созревания.

Нейрофиброматоз относиться к аутосомно-доминантной группе заболеваний, но обусловлено спонтанной мутацией, которая происходит в одном конкретном гене. Также стоит заметить, что без нейрофиброматоза мутация в гене может стать началом формирования опухолей.

Типы нейрофиброматоза

Существует несколько типов нейрофиброматоза и у каждого своя симптоматика:

  • 1 тип – это одна из распространенных форм, чаще всего проявляется в раннем детстве. Для этого типа характерно появление нейрофибром в большом количестве. Также это могут быть и пятна очень похожие на веснушки, только появляются они чаще всего в паху или подмышками.
  • 2 тип – охарактеризован появлением плотных опухолей, а нейрофибромы проявляются только в нескольких случаях или их вообще может не быть. Основной симптом этого типа – это двусторонняя невринома слухового нерва, которая чаще всего приводит к полной глухоте.
  • 3 тип – это смешанная форма, у детей она не проявляется, развитие этого типа приходится на период от 20 до 30 лет и обусловлено быстрым ростом опухолей. Характерной чертой этого вида является появление мелких опухолей на ладонях.
  • 4 тип проявляется огромным числом нейрофибром, но также есть риск развития глиомы зрительного нерва.
  • 5 тип – проявляется в виде поражения одного сегмента кожи или только определенной части. На коже появляются нейрофибромы, внешне очень похожие на гемигипертрофию.
  • 6 тип – единственное заметное проявление данного типа – это пигментация кожного покрова.
  • 7 тип проявляется только после 20 лет и характерной его чертой является появление нейрофибром.

Формы возникновения заболевания

Еще до конца неизвестно, как произошло данное заболевание. Его очень трудно отнести к определенному разделу в медицине. По форме возникновения этого заболевания в организме происходит нарушение в функции меланоцитов, результатом которого является появлением пятен-родинок, шишек под кожей. Сегодня о заболевании известно только то, что передается оно наследственным путем и чаще всего затрагивает большую часть нервных окончаний. Если поврежденный ген присутствует только у одного из родителей, то у детей может оно проявиться заболевание только в 50% случаях, а тяжесть симптомов непосредственно зависит от уровня экспрессии гена. В некоторых случаях причиной заболевания может стать резкая мутация.

Признаки нейрофиброматоза

У большей части заболевших первые симптомы появляются в совсем юном возрасте, начинается оно с появления темно-коричневых пятен и опухолей – нейрофибром.

Пятен много, они гладкие и похожи на родинки, только большого размера. Появляются они в основном в крупных складках. По мере прогрессирования болезни число пятен увеличивается.

Еще один характерной чертой является появление нейрофибром. Эти выпячивания подкожные или накожные, похожи на грыжи, в диаметре могут достигать пары сантиметров. Они не болезненны, при надавливании пальцем ощущается ямка. Цвет не меняется – коричневый. Большая часть их появляется на туловище, но могут опухоли появляться и на других частях тела, даже на лице. Опухоли могут быть не только на коже, но и в теле человека, поражая внутренние органы.

Если появились первые признаки заболевания, то стоит обратиться к врачу и пройти тщательное обследование.

Диагностика и обследование

Диагностика данного заболевания основывается на изучении клиники болезни. Чтобы установить диагноз нужно наличие хотя бы двух признаков:

  • на коже должно присутствовать не менее 6 пятен коричневого цвета;
  • 2 и более нейрофибромы;
  • на радужке проявляются узелки Леша;
  • гликома зрительного нерва;
  • в складках кожи наблюдаются родинки крупного размера;
  • значительные изменения в кожной системе;
  • уже установленный диагноз у одного из родителей.

Если на коже проявления заболевания слишком малы, то можно провести магнитно-резонансную томографию, которая поможет дать более ясную картину болезни.

Способы лечения

При нейрофиброматозе приписывают симптоматическое лечение, если опухоли слишком большого размера, тогда назначают радикальное их удаление. Если есть противопоказания к операции по удалению, тогда используют в качестве лечения лучевую терапию. Хирургическое вмешательство проводятся в виде открытой операции, когда происходит иссечение опухолей.

Если не получается убрать новообразования операцией, используют лучи, когда опухоли подвергаются облучению радиоактивными лучами. При таком способе лечения нейрофиброматоза здоровые ткани не подвергаются сильному воздействию.

Народные способы лечения нейрофиброматоза

Большинство народных целителей лечат нейрофиброматоз при помощи настоя софоры японской. Ее плоды заваривают в термосе, настаивают ночь и пьют его в течение всего дня. Каждый день больной должен выпивать более 600гр настоя, разделив его на равные части, по 50гр через каждый час.

Диета при нейрофиброматозе

Если был поставлен этот диагноз, надо не только проходить интенсивное лечение, но и придерживаться правильного питания. Несколько полезных советов по правильному питанию:

  1. Добавить в рацион продукты, повышающие иммунитет. Пить траву иван-чая, заменить обычный чай на лечебный.
  2. Оперативно лечить очаги инфекций, кариес, гайморит и ангину.
  3. Лечить дисбактериоз, ведь он сильно снижает иммунитет.
  4. Не есть слишком жирную пищу и не переедать.
  5. В организм должно поступать большое количество кальция, лецитина, цинка, витаминов и минералов.

Отдайте предпочтение таким продуктам:

  • кефиру, молоку, творогу и сметане;
  • побольше морепродуктов и рыбы;
  • куриному мясу и говядине;
  • зеленому чаю;
  • печени.

Профилактика нейрофиброматоза

В виду того, что на сегодняшний день полностью не установлено, какие именно факторы провоцируют появление и развитие нейрофиброматоза, не могут быть разработаны профилактические меры. Поэтому, здесь главное своевременно распознать заболевание и начать необходимое лечение. Помогут в этом генетические медицинские обследования Чтобы не допустить прогрессирование нейрофиброматоза, следует максимально защищать опухолевые узлы от случайного травмирования. Кроме этого больным не рекомендуется сильно переутомляться и поддаваться чрезмерной инсоляции.

Нейрофиброматоз: особенности у детей

Развитие нейрофиброматоза у детей ведет к таким негативным последствиям, как отставание в развитии, умственная отсталость, а в более запущенных случаях, провоцировать серьезные нарушения в работе организма, в частности, глухоту, судороги, сколиоз, расстройства речи, нарушение зрения, слепоту, отставание в половом созревании, артериальную гипертензию.

Больным нейрофиброматозом детям требуется постоянное наблюдение врача, профилактика и постоянный анализ осложнений. Если же потребуется, будет назначено симптоматическое лечение и реабилитационные процедуры.

Нейрофиброматоз: особенности у беременных

Нейрофиброматоз в большинстве случаев может проявиться во время первой беременности, которая, как бы активизирует его и ухудшает течение заболевания. Каждая последующая беременность еще более усугубит состояние женщины. Как правило, нейрофиброматоз носит семейный характер и может передаваться детям. По этой причине, при подтверждении диагноза нейрофиброматоза (путем проведения генетического обследования) беременность противопоказана, а при ее наличии подлежит прерыванию. Следует знать, что ребенок наследует от своих родителей, как патологический ген, так и комбинацию других генов, что может, как усиливать, так и ослаблять действие патологического гена.

Пожалуйста, оцените статью, помогите сделать сайт лучше

Использованные источники: www.academ-clinic.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Периферический и центральный нейрофиброматоз: симптомы и лечение

Нейрофиброматоз – это генетическое заболевание, характерное аномальным ростом клеток-фидеров (шванновских клеток), с образованием мелких и более крупных опухолей.

Опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Нейрофиброматоз является относительно редким заболеванием, встречается у 1 из 2500-4000 родившегося ребёнка. Это – аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Заболевание, обычно, возникает в 2 основных формах (1 и 2 типа, более старые названия – периферический и центральный).

В большинстве случаев в качестве причины развития заболевания играет роль врожденная мутация, но также возможно развитие недуга в результате возникновения новых мутаций. Диагноз может быть точно определён с помощью генетического анализа.

Поиски истоков проблемы

Нейрофиброматоз является наследственным аутосомно-доминантным заболеванием. Это означает, что при определённой комбинации генов болезнь наследуется от родителей. В случае аутосомно-доминантной наследственности оба пола поражаются заболеванием одинаково часто.

Заболевание передаётся генами, расположенными на неполовых хромосомах – аутосомах (17 хромосома наиболее характерна для нейрофиброматоза 1-го типа, 22 – для 2-го).

Другим, менее распространенным, вариантом является появление новых мутаций. Это означает, что заболевание впервые появляется у человека с образованием новых мутаций. Его родители или другие родственники не страдают этим заболеванием, но сам человек недуг впоследствии передает своим потомкам.

Разновидности заболевания

Нейрофиброматоз делится на 2 основных типа:

  1. Тип НФ1, также известный, как болезнь фон Реклингхаузена. Заболевание всего возникает в соотношении 1:3000 человек.
  2. Тип НФ2 является более редким явлением, постигает 1-го человека из 25000.

Также выделяют еще 4 типа болезни, но они крайне редки и схема их лечения не отличается от терапии заболевания второго типа.

Оба типа образуют отдельные заболевания, которые имеют различные причины и симптомы.

Симптоматика и проявления

Проявляются оба типа заболевания по-разному и характер клинической картины различен.

Болезнь фон Реклингхаузена

Нейрофиброматоз Реклингхаузена проявляется у детей и имеет следующие симптомы:

  1. Участки кожи характера белого кофе. Светло-коричневые пятна на коже – безболезненные. Пятна в детском возрасте вырастают до 5 мм, в подростковом – увеличиваются в размере до 15 мм.
  2. Веснушки при этом типе возникают в необычных местах, например, в складках кожи.
  3. Доброкачественные опухоли кожи – нейрофибромы. Это – доброкачественные опухоли, растущие под кожей. В детстве – маленькие, с увеличением возраста, как правило, становятся больше. Количество нейрофибром варьируется у каждого человека, у некоторых эти опухоли охватывают всё тело. Некоторые из них вызывают постоянный зуд, изменения формы или нарушение функции конечностей.
  4. Глиома зрительного нерва. Глиома – это доброкачественная опухоль зрительного нерва, вызывающая нарушение зрения, у детей вызывает изменение восприятия цвета.
  5. Узелки Лиша. Представляют собой коричневые пятна на радужной оболочке глаза.
  6. Высокое кровяное давление.
  7. Злокачественные новообразования оболочки периферических нервов. Каждый нерв имеет свою оболочку. Подозрение на злокачественность присутствует, если нейрофиброма вдруг набухает, становится болезненной, появляется слабость, изменения настроения, покалывание в конечностях.

Нейрофиброматоз 2 типа

Первые проявления этого типа нарушения обычно происходят после 20-летнего возраста, у детей младшего возраста заболевание, как правило, не вызывает никаких симптомов.

Среди характерной симптоматики отмечают такие нарушения:

  • потеря слуха, гудение и покалывание в ушах;
  • проблемы с поддержанием равновесия;
  • часто присутствует головокружение и рвота;
  • рост опухолей в ушной области, которые повреждают слух и равновесие нервов, передающих сигналы в мозг.

У некоторых людей опухоли растут непосредственно в головном мозге, но не всегда проявляются; речь идёт о доброкачественных новообразованиях. Проблема возникает, когда опухоль вырастает до больших размеров и угнетает окружающие ткани мозга. Это может проявиться головной болью, головокружением, рвотой.

Также могут развиваться опухоли спинного мозга, которые могут вызывать:

  • боли в спине;
  • мышечную слабость;
  • покалывание в конечностях, онемение.

Доброкачественные опухоли при НФ2 выглядят, как приподнятое кожное покрытие с диаметром около 2 см.

Проявления редких типов заболевания

Симптомы нейрофиброматоза других типов:

  • заболевание 3 типа характеризуется возникновением ряда нейрофибром кожи, которые могут привести к глиоме зрительного нерва, нейролеммоме и менингиоме;
  • 4 тип заболевания является сегментарным, и поражает только одну определённую область кожи;
  • нейрофиброматоз 5 типа характеризуется отсутствием нейрофибром и проявляется наличием лишь тёмных пятен;
  • 6 тип заболевания характерен появлением (как и в случае нейрофиброматоза 2 типа) после 20-летнего возраста. Возникают нейрофимы; недуг наиболее часто является приобретенным.

Диагностические критерии и генетический анализ

При диагностике нейрофиброматоза важно знать, что речь идет о наследственном заболевании с различными проявлениями. На основе этой информации были определены т.н. диагностические критерии, направленные на помощь в «раскрытии» этого заболевания.

Первыми в списке критериев указаны пятна cafe-au-lait («белый кофе»), в отношении которых указано количество 6 штук или больше в размере 5 и более миллиметров. Ещё одна характеристика предполагает наличие 2-х или более нейрофибром, множественные веснушки в складках кожи (в области подмышек и паха) и глиомы зрительного нерва.

Наличие двух и более пятен Лиша и костная дисплазия также играют важную роль в диагностике. И, наконец, не менее важна частота заболевания в семье, особенно, в отношении родителей, братьев и сестёр. Встречаемость вышеуказанных характеристик увеличивается с возрастом пациента.

Чаще всего удаётся диагностировать нейрофиброматоз в детстве, до 4-летнего возраста. Обычно диагноз основывается на типичной клинической картине, но, в случае возникновения сомнений или неопределённости, можно прибегнуть к помощи генетики. При этом для выявления болезни может быть использован анализ ДНК или РНК.

Для этой экспертизы достаточно сбора периферической венозной крови. Когда болезнь возникает у одного из будущих родителей, возможно пренатальное генетическое тестирование, которое часто проводится при амниоцентезе. Кроме того, можно доимплантационно исследовать яйцеклетки или сперму, непосредственно, перед оплодотворением и зачатием ребёнка.

Детское заболевание

Есть 3 различных типа нейрофиброматоза, которые могут развиться у детей. Каждый из них развивается из-за генетического дефекта, присутствующего в генах или возникающего сразу же после зачатия.

Ген нейрофиброматоза 1 типа присутствует в 17-й хромосоме, и увеличивает выработку белка нейрофибромина. Этот белок помогает контролировать рост клеток в нервной системе. Мутация гена НФ1 приводит к потере белка и клетки растут аномально.

Ген НФ2 присутствует в 22-й хромосоме, и оказывает влияние на продукцию белка Мерлина. Мутация НФ2 приводит к потере белка, вследствие чего доходит к неконтролируемому росту клеток в нервной системе.

Ген SMARCB1 присутствует в 22-й хромосоме и является причиной шванноматоза.

Особенности клиники детских типов нарушения

Каждый тип нейрофиброматоза имеет различные признаки и симптомы.

Первый тип заболевания наиболее часто проявляется у ребёнка. Видимые симптомы нейрофиброматоз первого типа у детей включают в себя:

    светло-коричневые кожные высыпания;

На фото характерная картина нейрофиброматоза первого типа у детей

Нейрофиброматоз 2 (НФ2), в основном, поражает уши ребёнка:

  • постепенная потеря слуха;
  • звон в ушах;
  • нарушение равновесия.

В некоторых редких случаях НФ2 может также влиять на спинной мозг и периферийные нервы. Симптомы в этом случае следующие:

  • сильная боль;
  • онемение или слабость в руках или ногах.

Шванноматоз является редчайшей формой нейрофиброматоза, которая редко встречается у маленьких детей. Этот вариант заболевания, обычно, развивается в старшем возрасте и вызывает возникновение новообразований на позвоночнике, черепно-мозговых или периферических нервах.

В случае присутствия этой формы болезни могут проявляться хронические боли в любой части тела.

Чем можно помочь человеку?

Нейрофиброматоз является генетическим заболеванием и, к сожалению, неизлечимым. Образование опухоли происходит на основе врождённых изменений ДНК, и на сегодняшний день нет возможности каким-либо образом повлиять на этот процесс.

Медикаментозное лечение предполагает приём следующих препаратов:

  • Кетотифен;
  • Фенкарол;
  • Тигазон для снижения скорости клеточного деления;
  • Лидаза внутримышечно.

В случае возникновения опухоли, которая беспокоит пациента (присутствует давление в области новообразования из-за врастания в здоровую ткань, происходит закрытие желудочно-кишечного тракта или опухоль представляет собой косметически неприятное явление для человека), она может быть удалена хирургическим путём. Обычно хирург пытается удалить всю опухоль. Однако, нет никакой гарантии, что она не появится где-то в другом месте.

Проблематичными являются опухоли в головном мозге, которые могут угнетать его важные области и вызывать разрушительные осложнения зрения, слуха, двигательной системы, являться триггерами паралича или головных болей.

В области головы кроме открытого хирургического вмешательства путём вскрытия черепа и удаления опухоли, также можно выбрать вариант гамма-ножа, действующего на новообразование излучением. Если доброкачественные опухоли перерастают в злокачественные метастазы, может быть рекомендована химиотерапия, лучевая терапия и другие методы, используемые в онкологии.

Лучевая терапия, как правило, исключается по причине возникновения вторичной злокачественности (создание новой опухоли после облучения). Цель лечения заключается в раннем выявлении болезни с диспансеризацией пациента, регулярных проверках и, в случае необходимости, быстром лечении.

Химиотерапия, обычно, является, первым выбором после хирургического удаления. Костная деформация может быть отрегулирована операционным укреплением или косметической корректировкой.

Все вышеперечисленные методы лечения служат только для улучшения качества жизни, облегчения боли или душевных страданий, но не излечивают от этой болезни полностью.

Для лечения нейрофиброматоза народными средствами целители рекомендуют принимать настойку прополиса (100 г прополиса на 500 мл спирта). Настаивается в течение недели в тёмном месте, после чего следует процедить. Принимать ежедневно 3 раза по 30 капель. Настойку хранить в тёмном месте при комнатной температуре.

Чем опасна болезнь?

Жизнь с нейрофиброматозом, в частности первого типа, является очень стрессовой и хлопотной, поскольку это заболевание оказывает разрушительное влияние на внешний вид. Заболевание оказавает негативное психологическое воздействие, даже, если речь идёт о всего лишь небольшом искажении внешнего вида кожи.

Особенно, это касается подростков, которые очень щепетильно относятся к своей внешности, проявления болезни вызывают чувство стыда и приводят к депрессии и тревоге.

Кроме того, осложнения могут быть более серьёзными: опухолевая ткань начинает расти очень быстро, и её клетки распространяются на другие части тела (метастазирование).

Как не столкнуться с опасным заболеванием?

Профилактические меры в отношении нейрофиброматоза – это непростой вопрос, включающий в себя несколько вариантов. В случае врожденного заболевания, нет никакого известного стопроцентного способа предотвратить его развитие.

Если случаи нейрофиброматоза имеются в семейном анамнезе, то для пары планирующей ребенка, существует возможность генетического анализа. Необходимо создать семейное дерево и пометить всех уже больных лиц.

Хорошо также знать, о каком типе заболевания идет речь и в рамках пренатальной генетической диагностики обследования будущего ребёнка. Преимплантационное генетическое тестирование в состоянии изучить эмбрион до имплантации в матку.

Если речь идет о приобретенном в течение жизни заболевании, теоретически возможно избегать всего, что может оказать влияние на генетику человека (радиация, химические и токсичные вещества и т.д.), но, к сожалению, без гарантии успеха.

Вышеуказанные возможности профилактики болезни могут показаться чем-то сверхъестественным, но, несмотря на это, они несколько ограничены, и не всегда могут предупредить развитие заболевания на 100%.

Использованные источники: neurodoc.ru