Лекарство от нейрофиброматоза

Опубликовано автором

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — группа наследственных заболеваний с характерными изменениями на коже, в нервной системе, часто в сочетании с аномалиями в других органах и системах.

В настоящий момент выделяют 6 типов нейрофиброматоза, из которых наибольшую значимость представляют нейрофиброматоз типа I (болезнь Реклингаузена) и нейрофиброматоз типа II (нейрофиброматоз с двусторонними невриномами VIII пары черепных нервов).

Причины нейрофиброматоза

Заболевание обусловлено мутацией гена «нф1» в 17q-хромосоме. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Примерно половина случаев — следствие новых мутаций. Существует предположение, что ген «нф1» входит в группу генов, подавляющих рост опухолей. Снижение или отсутствие белка нейрофибромина, выработка которого контролируется геном «нф1» приводит к перерождению клеток.

Проявления нейрофиброматоза типа I

  • 6 и более пятен на коже цвета «кофе с молоком», каждое в диаметре более 5 мм у ребенка и более 15 мм у взрослого
  • 2 и более нейрофибромы (любых) или 1 плексиформная нейрофиброма
  • усиленная окраска в подмышечной и паховой областях
  • глиома зрительного нерва
  • 2 и более узелков Лиша — окрашенные гамартомы радужной оболочки глаза
  • Выраженные костные аномалии в виде дисплазии основной кости, истончения кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без такового
  • Ближайший родственник с диагностированным нейрофиброматозом типа I (мать, отец, брат, сестра, ребёнок).

У пациентов с нейрофиброматозом типа I наблюдают повышенный риск развития злокачественных опухолей: нейробластомы, ганглиоглиомы, саркомы, лейкозов, опухоли Вильмса.

Особенностью заболевания является специфическая последовательность проявления симптомов в зависимости от возраста пациента, что затрудняет диагностику нейрофиброматоза I типа в раннем детском возрасте. С рождения или первых лет жизни могут существовать лишь некоторые признаки нейрофиброматоза I типа (крупные пигментные пятна, плексиформные нейрофибромы, поражения скелета). Другие признаки могут проявиться значительно позднее (к 5–15 годам).

Нейрофибромы представляют собой наиболее выраженное проявление болезни Реклингхаузена, их количество иногда достигает нескольких тысяч; плексиформные нейрофибромы могут быть гигантскими, массой более 10 кг. Эти косметические дефекты, как правило, больше всего беспокоят пациентов. Кроме того, нейрофибромы связаны с повышенным риском перерождения в злокачественную опухоль. При расположении в грудной клетке, в брюшной полости, в глазнице они приводят к нарушению функций прилегающих органов.

Время от времени растет количество и размеры нейрофибром в ответ на различные стимулы, среди которых ведущее место занимают гормональная перестройка организма: подростковый возраст, период беременности или после родов, а также перенесенные травмы или тяжелые заболевания. Очень часто росту нейрофибром способствуют хирургические вмешательства, некоторые косметические процедуры, физиотерапевтические процедуры (например, массаж, прогревание). Но часто заболевание прогрессирует и на фоне кажущегося благополучия.

Проявления нейрофиброматоза типа II

  • двусторонние невриномы VIII пары черепных нервов (по данным томографии)
  • ближайший родственник с диагностированным нейрофиброматозом типа II (мать, отец, брат, сестра, ребёнок), в сочетании с:
  • односторонней невриномой VIII пары черепных нервов

2 признака из перечисленных ниже:

  • нейрофиброма
  • менингиома
  • глиома (астроцитома, эпендимома)
  • шваннома (в т.ч. и спинальная)
  • ювенильная задняя субкапсулярная катаракта.

Сопутствующие проявления нейрофиброматоза типа II (но не диагностические критерии): эпилептические припадки, кожные проявления (пятна цвета «кофе с молоком», кожные нейрофибромы), множественные спинальные опухоли (эпендимома, шваннома, менингиома).

Лечение нейрофиброматоза

ЦНИКВИ МЗ РФ предложена следующая схема лечения нейрофиброматоза I типа: кетотифен назначают по 2-4 мг короткими курсами по два месяца. Чтобы избежать осложнений, в первые две недели приема препарата рекомендуется параллельно применять фенкарол по 10-25 мг три раза в день. В качестве препарата, уменьшающего скорость деления клеток, применяют тигазон в дозе не менее 1 мг на килограмм массы тела или аевит до 600 000 МЕ с учетом переносимости. Также курсами применяется лидаза (мукополисахаридаза) в дозе 32-64 Ед в зависимости от возраста внутримышечно, через день, на курс 30 инъекций (Л.А. Макурдумян, Лечащий врач, №10, 2001)

Радикального лечения нейрофиброматоза пока не предложено.

Использованные источники: belmed.by

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Лечение нейрофиброматоза — новые и народные методы

Нейрофиброматоз – это заболевание, при котором на коже образуются нейрофибромы, а также происходит поражение нервной системы, которое влечет за собой патологии работы других тканей и органов. Оно передается по наследству.

Характерными признаками этого заболевания являются:

  • большие многочисленные пятна на коже светло-коричневого цвета;
  • многочисленные нейрофибиромы на теле;
  • деформация пораженной части тела из-за роста нейрофибром;
  • гиперпигментация подмышек и зоны паха;
  • патологии зрения слуха;
  • образование на радужке глаза узелков характерного цвета;
  • поражения костей и т.п.

В данный момент, чтобы нейтрализовать нейрофиброматоз лечение не изобретено. Ученые проводят ряд испытаний и пробуют испытывать различные комплексные методы, которые иногда дают положительные результаты.

Лечение проводится симптоматическое. Если опухоль достигает больших размеров и существенно влияет на функции органов и систем, ее удаляют хирургическим путем. Также иногда это делают в косметических целях. Чтобы достичь красивого эффекта проводится пластика кожи. Иногда новообразования удаляют с помощью лазера или криотерапии.

Иногда новообразования могут перейти в стадию злокачественных, тогда пациенту назначают лучевую и химиотерапию. При нарушении слуха, используют слуховые аппараты.

Новейшие методы основываются на комплексном подходе к терапии:

  • восстанавливают нарушенные обменные процессы;
  • проводят операции по удалению нейрофибром;
  • устраняют узелки Леша на радужке глаза.

Способ удаления зависит от того, где расположено образование. Как правило, удалить их достаточно просто. Часто для этого используют лазерную терапию.

Больной должен принимать препараты, действие которых направлено на деструкцию ткани нейрофибромы.

Кроме того, нужны также противовоспалительные и противомикробные препараты, оказывающие рассасывающее и дегидратирующе действие, повышающее трофические и пластические процессы в коже. Это необходимо для нормализации местного метаболизма, а также контроля рельефа и пигментации кожи.

Лекарственная деструкция нейрофибромы назначается в зависимости от возраста и состояние пациента, а также количества и величины новообразований. В среднем курс продолжается 1 -2,5 месяцев.

Народные методы

  • Занимаясь лечением этой болезни, обязательно нужно придерживаться правильного режима, есть продукты повышающие иммунитет;
  • заниматься одномоментным лечением болезней носоглотки и полости рта;
  • избегать развития дисбактериоза;
  • получать как можно больше природных витаминов.

Необходимо отметить, что одни только народные средства лечения нейрофиброматоза не смогут избавить вас от этой болезни. Поэтому, обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, который может посоветовать вам, дополнить основную терапию – народной, и использовать ее как вспомогательное средство.

В качестве настоев делают:

  • чистотел в количестве 1 ст.л. заваривается в трех стаканах воды и пьется по стакану, за 15 мин до приема пищи;
  • стебель и корень лопуха завариваются в воде (в количестве 30гр. на 1 литр) и пьется три раза в сутки;
  • корни пиона заваривают в термосе горячей водой, также нужно пить трижды в сутки.

В виде порошков принимают смеси трав, витамины, подофиллин, хлорофилл, спирулина и хлорелла.

Для смазывания пораженных участков кожи используют настойки лечебных трав, а также натуральные эфирные масла.

В нейрофибромы втирают моновитамины, вытяжки из трав, хлопковое масло.

После лечения

После того, как нейрофибромы были залечены, больной должен пройти курс реабилитационного лечения лазером и медикаментами, чтобы снизить возможность рецидива.

Использованные источники: nashynogi.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Пузырной дерматоз

  Болезнь реклингхаузена мрт

Новые данные по лечению нейрофиброматоза 2 типа

Исследователи обнаружили первое эффективное средство лечения опухолей у пациентов с нейрофиброматозом второго типа (НФ2).

У пациентов с нейрофиброматозом 2 типа доброкачественные новообразования развиваются в нервной системе. Наиболее распространенный тип новообразований – невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, невринома VIII нерва, акустическая невринома), которая является доброкачественной медленно растущей опухолью, происходящей из клеток, входящих в состав оболочки VIII-го черепного нерва. VIII черепной нерв (преддверно-улитковый) состоит из двух порций, отвечающих за слух и вестибулярный аппарат. Эта опухоль практически всегда вызывает значительное ухудшение слуха (хотя и постепенное), а также звон в ушах и головокружение. В тяжелых случаях опухоль может сдавливать ствол головного мозга, что приводит к серьезным неврологическим осложнениям (например, сильные головные боли, затрудненное глотание, паралич лицевых мышц) и может стать причиной смерти.

В настоящее время такие опухоли лечатся хирургическим путем или радиохирургией. Однако хирургическое вмешательство может приводить к осложнениям, и во многим случаях приводит к полной потере слуха.

Однако данные нового исследования показали, что ингибитор ангиогенеза бевацизумаб/bevacizumab (Авастин/Avastin) уменьшает невриномы, улучшает слух и облегчает другие симптомы у пациентов с НФ2.

Бевацизумаб – это противоопухолевый препарат, который сокращает приток крови к опухоли и таким образом останавливает ее рост.

Но ранее этот препарат не использовался для лечения неврином слухового нерва, т.к. считалось, что он эффективен только в отношении злокачественных образований и что невриномы не стимулируют образование новых кровеносных сосудов, в отличие от злокачественных опухолей.

Однако ученые проаназировали образцы ткани неврином, вызванных НФ2, и нашли признаки развития новых кровеносных сосудов, после чего было принято решение проверить, действует ли бевацизумаб на этот вид доброкачественных новообразований. Исследование проводилось на 10 пациентах с невриномой слухового нерва, вызванной НФ2.

Уменьшение опухоли было отмечено у 9 пациентов, причем у шести – более чем на 20%. Уменьшение опухоли наблюдалось между 11 и 16 месяцами лечения. У 7 пациентов из 10 к моменту начала лечения уже наблюдалось ухудшение слуха. Во время лечения у четырех из них слух начал восстанавливаться.

Авторы исследования говорят о том, что такой результат является беспрецедентным в истории лечения нейрофиброматоза. Впервые доказано, что с помощью фармакотерапии можно не только остановить рост опухоли, но и существенно уменьшить ее размер и даже частично восстановить слух.

Использованные источники: www.vidal.ru