Протокол лечения геморрагический васкулит

Опубликовано автором

Геморрагический васкулит у детей — причины болезни, симптомы, клинические рекомендации

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна – Геноха) — болезнь, относящаяся к геморрагическим диатезам и поражающая мелкие кровеносные сосуды (капилляры, венулы и артериолы)

Геморрагический васкулит у детей — что это такое

Болезнь поражает мелкие кровеносные сосуды, находящиеся в коже, почках, суставах, органах пищеварительного тракта. По статистике этому заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже заболевают дети до 3 лет. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

Симптомы геморрагического васкулита

Один из основных симптомов проявления этого заболевания — это характерные кожные высыпая ярко-красного цвета, они проявляются в большинстве случаев. На ногах, ягодицах, в области крупных суставов, иногда на теле и руках, лице появляются красные пятна, папулы, различного размера. Они располагаются не симметрично, при дальнейшем течении болезни высыпания усиливаются, объединяясь в большие пятна. В особо тяжелых проявлениях болезни в центре скопления папул могут образовываться ранки, переходящие в кровоточащие язвочки. После лечения, на местах, где была сыпь, долгое время сохраняется покраснение кожи. При проявлении частых рецидивов болезни, на местах высыпаний проявляется шелушение.

Одновременно с сыпью, проявляется второй, более серьезный признак заболевания – воспаление суставов. Поражаются крупные суставы, коленные и голеностопные. Синдром проявляется по-разному. Может носить кратковременный характер или же проявляться в течение нескольких дней с выраженными болями, покраснением и опуханием в месте воспаления, что приводит к ограничению подвижности суставов.

Абдоминальный сидром, зачастую предшествует кожным высыпаниям, что усложняет диагностику заболевания. Проявляется болями в животе разной степени, сочетающимися с расстройством желудка, спазмами, коликами, диареей. Может носить как постоянный, так и временный характер, иногда наблюдается геморрагическое поражение кишечника. Как следствие этого кровавый кал и рвотные массы с кровью.

В тяжелых случаях течения болезни проявляется почечный синдром. Поражение почек самый устойчивый синдром геморрагического васкулита, проявляется как острый гломерулонефрит. Иногда поражение почек протекает бессимптомно, такая форма заболевания переходит в хроническую, может стать причиной хронической почечной недостаточности.

Внешние проявления почечного симптома:

  • кровь в моче;
  • повышенное кровяное давление;
  • отечное лицо.

При геморрагическом васкулите у детей, более редких формах проявления, могут появляться и другие симптомы (при поражении головного или спинного мозга, легких, сердца):

  • головные боли, головокружения,
  • обмороки;
  • шум в ушах;
  • слабость;
  • раздражительность;
  • эпилептические приступы;
  • кашель с вкраплениями крови, отдышка;
  • боли в области грудной клетки.

По статистике этому заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже заболевают дети до 3 лет.

Причины возникновения геморрагического васкулита

  1. Вирусы – грипп, ангина, герпес, ОРВИ, ветряная оспа.
  2. Бактерии – стрептококки, микоплазма, микобактерии туберкулеза.
  3. Пищевые возбудители инфекций — стафилококк.
  4. Паразиты – глистные инвазии, трихомониаз.

Спусковым механизмом к развитию болезни может послужить:

  • аллергические реакции различного происхождения, медикаментозная или обычная;
  • укусы насекомых;
  • прививка;
  • переохлаждение;
  • травмы.
      Причины возникновения этого заболевания еще полностью не изучены. Высказывается предположение, что болезни подвержены дети, у которых есть генетическая склонность к иммунным гиперергическим реакциям.

      Формы заболевания, клинические проявления

      Геморрагический васкулит у детей, симптомы заболевания различаются по формам патологии. На сегодняшний день выделяют четыре вида протекания болезни.

      • Простая форма или кожная
      • Ревматоидная форма
      • Абдоминальная форма
      • Почечная форма

      Простая или другое название — кожная форма. Основное проявление этой формы кожные высыпания. Сыпь и подкожные узлы локализуются в области ног, ягодиц, живота. На теле и лице высыпания проявляются одиночными пятнами, иногда мелкие кровоизлияния могут появляться на слизистой оболочке рта. В местах появления сыпи у детей отекают конечности, появляется зуд. В течение нескольких дней сыпь меняет цвет на более темный и проходит, на месте высыпаний остается пигментация.

      Ревматоидная форма – суставная, кожно-суставная форма заболевания, так как проявляются оба симптома. Поражаются крупные суставы: коленные, локтевые и голеностопные. Болевой синдром и отеки приводят к снижению подвижности суставов, в некоторых случаях к их деформации. Вместе с проявлением артрита, или спустя несколько дней, появляется сыпь. Высыпания по большей части располагаются в области пораженных суставов и даже внутри суставов. Это объясняет появление боли при движении.

      Абдоминальная или кожно — абдоминальная форма. Высыпания и болевые симптомы в животе проявляются одновременно. Боли проявляются из-за поражения стенок органов ЖКТ геморрагической сыпью. Болевые приступы могут быть различной интенсивности, от умеренных до сильных колик. Иногда проявления боли при васкулите, по месту локализации, принимают за аппендицит. Одним из осложнений абдоминального геморрагического васкулита может стать желудочно-кишечное кровотечение.

      Почечная форма – проявляется развитием острого гломерулонефрита. Эта форма заболевания преимущественно протекает без особо выраженных симптомов, что очень опасно для ребенка, так как может стать причиной почечной недостаточности.

      Диагностика и лечение геморрагического васкулита у детей

      В половине случаев заболевания гемморагическим васкулитом у детей не проявляется специфическая сыпь на коже, что усложняет диагностику заболевания. Проявление суставного и абдоминального синдрома при без наличия кожных высыпаний не дает точно установить диагноз. Положительным моментом можно назвать то, что именно кожная форма заболевания самая распространенная среди детей. При ранней диагностике заболевания, прогноз выздоровления и лечения у детей лучше, чем у взрослых.

      Для того, чтобы установить правильный диагноз, необходимо провести дифференцированное изучение симптоматики. Для выявления заболевания проводят анализы и исследования:

      • УЗИ органов брюшной полости;
      • Рентген;
      • Электрокардиограмма;
      • Биохимический анализ крови, мочи;
      • Анализ кала на скрытую кровь;
      • Гастроскопия;
      • Биопсия кожи;

      Лечение ребенка в обязательном порядке проходит в стационаре. Важным условием является соблюдение маленьким пациентом постельного режима в течение 3 недель, а иногда и более длительное время, до 6 недель. В противном случае может увеличится количество высыпаний и состояние ребенка может ухудшиться, что приведет к осложнениям.

      Важную роль в выздоровлении играет гипоаллергенная диета. Из питания следует исключить:

      • Цитрусовые;
      • Какао, кофе, шоколад;
      • Красные фрукты и овощи;
      • Мед;
      • Консервы;
      • Яйца;
      • Специи;
      • Рыба;

      Кроме этого, следует исключить из питания продукты, содержащие пищевые красители, ограничить потребление животных белков. Соблюдение диеты ускорит выздоровление ребенка.

      Клинические рекомендации по медикаментозному лечению геморрагического васкулита у детей

      Лечение заболевания зависит от степени, формы заболевания, возраста пациента:

      • При проявлении аллергических реакций назначаются антигистаминные препараты, энтеросорбенты.
      • При длительном абдоминальном синдроме показаны обезболивающие средства внутривенно.
      • При ревматоидной форме заболевания нестероидные противовоспалительные препараты.
      • Основным методом лечения васкулита у детей является лечение гепариносодержащими препаратами.
      • Витаминная терапия, витамины С, Р, Е.
      • При бурном течении болезни назначают плазмофорез, в некоторых случаях показано применение преднизолона.

      При проявлении геморрагического васкулита в других формах (поражение головного или спинного мозга, сердца, легких), клинические рекомендации могут отличаться.

      Осложнения, последствия и профилактика геморрагического васкулита

      Последствий после заболевания геморрагическим васкулитом можно избежать, при условии, что заболевание было диагностировано на ранней стадии. Болезнь на 100% поддается лечению, смертельные исходы крайне редки, большая часть детей излечивается от болезни полностью.

      Возможные осложнения после васкулита:

      • Нарушение функций почек (хроническая почечная недостаточность);
      • Повреждение органов ЖКТ;
      • Непроходимость кишечника;
      • Значительное снижение уровня гемоглобина;
      • Общее ухудшение состояния внутренних органов, в частности если присутствуют другие хронические заболевания.

      После выздоровления, необходимо медицинское наблюдение за ребенком в течение 5 лет. Делается с целью предупреждения рецидивов заболевания. Регулярные контроль анализов мочи, с целью выявить развитие вторичного гломерунефрита. Ребенок на 2 года освобождается от прививок.

      К каким специалистам следует обращаться, если у ребенка геморрагический васкулит

      В первую очередь педиатр, участковый или семейный врач. Он не назначает лечения, а проводит первичное обследования, после чего направляет к ревматологу. В зависимости от того, каков патогенез болезни, может потребоваться консультация хирурга, нефролога, пульмонолога, дерматолога. Так как причиной заболевания изначально является нарушение в работе иммунной системы, в процессе лечения понадобится участие иммунолога.

      Использованные источники: dermhelp.ru

      ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

        Пузырной дерматоз

        Пузырный дерматоз на руках

      Геморрагический васкулит

      Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

      Начало геморрагического васкулита возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

      В основе заболевания лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение стенки капилляров.

      Проявления геморрагического васкулита

      У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

      Поражение суставов — второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных болей в суставах до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли в суставах держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

      Поражение почек при геморрагическом васкулите наблюдается реже, чем остальные проявления болезни. Поражение почек может быть различным — от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

      Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы. Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек — отечность, болезненность; нередко двухстороннее.

      Диагностика геморрагического васкулита

      Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, — ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы. Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента. Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.

      Лечение геморрагического васкулита

      Характер терапии при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни — дебют, рецидив, период ремиссии; клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек; степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность); характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

      Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

      Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные). При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина — 2 раза) или внутривенное. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов необходимо 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна — Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.

      Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) — дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки.

      Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна — Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.

      Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение проводят под контролем состава периферической крови: при уменьшении количества лейкоцитов цитостатики отменяют.

      Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики — эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 — 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 — 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.

      Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам. Объем эксфузируемой плазмы составляет 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, состоящий из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы). Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, а последующие — 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования применяют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. В качестве замещающих растворов используют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор.

      Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (полиноз, отеки Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и другие препараты в возрастных дозировках в течение 7-10 дней.

      Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

      Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

      Прогноз при геморрагическом васкулите

      Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже — с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

      Использованные источники: belmed.by

      ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

        Болезнь реклингхаузена мрт

        Как лечить лишай розовый народными средствами

      63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

      Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

      Эпидемиология: 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет

      Этиология геморрагического васкулита:

      а) лекарственная аллергия

      б) применение сывороток и вакцин

      в) укусы насекомых

      г) холодовая аллергия

      д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)

      Инфекционные агенты (чаще -гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.

      Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA  отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов 

      деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов

      Клиническая картина геморрагического васкулита:

      а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием

      б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:

      — мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема

      — сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении

      — элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления

      — обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)

      — сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв

      в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:

      — симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

      — характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

      — длительность суставного синдрома 1-2 недели

      г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):

      — внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

      — может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

      — осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом

      — длительность абдоминального синдрома от суток до 10

      д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:

      — гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания

      — ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны

      — при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН

      е) легочной синдром — капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:

      — кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка

      — несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)

      — иногда – геморрагический плеврит

      ж) поражение сердца — геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения

      з) поражение ЦНС — приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.

      Клинические варианты геморрагического васкулита:

      а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения

      б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе — выздоровление или рецидивирующее течение

      в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)

      Диагностика геморрагического васкулита:

      1. Лабораторные данные неспецифичны:

      а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

      б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

      в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA

      г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме

      2. Инструментальные исследования:

      а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов

      б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.

      1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

      2. Основной метод лечения — гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

      3. При недостатом эффекте гепарина:

      а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в

      б) никотиновая кислота 0,1% — 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза

      в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

      г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН — пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

      д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты

      Использованные источники: studfiles.net

      ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

        Исследования розового лишая

        Пузырной дерматоз

      Геморрагический васкулит у детей — причины болезни, симптомы, клинические рекомендации

      Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна – Геноха) — болезнь, относящаяся к геморрагическим диатезам и поражающая мелкие кровеносные сосуды (капилляры, венулы и артериолы)

      Геморрагический васкулит у детей — что это такое

      Болезнь поражает мелкие кровеносные сосуды, находящиеся в коже, почках, суставах, органах пищеварительного тракта. По статистике этому заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже заболевают дети до 3 лет. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

      Симптомы геморрагического васкулита

      Один из основных симптомов проявления этого заболевания — это характерные кожные высыпая ярко-красного цвета, они проявляются в большинстве случаев. На ногах, ягодицах, в области крупных суставов, иногда на теле и руках, лице появляются красные пятна, папулы, различного размера. Они располагаются не симметрично, при дальнейшем течении болезни высыпания усиливаются, объединяясь в большие пятна. В особо тяжелых проявлениях болезни в центре скопления папул могут образовываться ранки, переходящие в кровоточащие язвочки. После лечения, на местах, где была сыпь, долгое время сохраняется покраснение кожи. При проявлении частых рецидивов болезни, на местах высыпаний проявляется шелушение.

      Одновременно с сыпью, проявляется второй, более серьезный признак заболевания – воспаление суставов. Поражаются крупные суставы, коленные и голеностопные. Синдром проявляется по-разному. Может носить кратковременный характер или же проявляться в течение нескольких дней с выраженными болями, покраснением и опуханием в месте воспаления, что приводит к ограничению подвижности суставов.

      Абдоминальный сидром, зачастую предшествует кожным высыпаниям, что усложняет диагностику заболевания. Проявляется болями в животе разной степени, сочетающимися с расстройством желудка, спазмами, коликами, диареей. Может носить как постоянный, так и временный характер, иногда наблюдается геморрагическое поражение кишечника. Как следствие этого кровавый кал и рвотные массы с кровью.

      В тяжелых случаях течения болезни проявляется почечный синдром. Поражение почек самый устойчивый синдром геморрагического васкулита, проявляется как острый гломерулонефрит. Иногда поражение почек протекает бессимптомно, такая форма заболевания переходит в хроническую, может стать причиной хронической почечной недостаточности.

      Внешние проявления почечного симптома:

      • кровь в моче;
      • повышенное кровяное давление;
      • отечное лицо.

      При геморрагическом васкулите у детей, более редких формах проявления, могут появляться и другие симптомы (при поражении головного или спинного мозга, легких, сердца):

      • головные боли, головокружения,
      • обмороки;
      • шум в ушах;
      • слабость;
      • раздражительность;
      • эпилептические приступы;
      • кашель с вкраплениями крови, отдышка;
      • боли в области грудной клетки.

      По статистике этому заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже заболевают дети до 3 лет.

      Причины возникновения геморрагического васкулита

      1. Вирусы – грипп, ангина, герпес, ОРВИ, ветряная оспа.
      2. Бактерии – стрептококки, микоплазма, микобактерии туберкулеза.
      3. Пищевые возбудители инфекций — стафилококк.
      4. Паразиты – глистные инвазии, трихомониаз.

      Спусковым механизмом к развитию болезни может послужить:

      • аллергические реакции различного происхождения, медикаментозная или обычная;
      • укусы насекомых;
      • прививка;
      • переохлаждение;
      • травмы.
          Причины возникновения этого заболевания еще полностью не изучены. Высказывается предположение, что болезни подвержены дети, у которых есть генетическая склонность к иммунным гиперергическим реакциям.

          Формы заболевания, клинические проявления

          Геморрагический васкулит у детей, симптомы заболевания различаются по формам патологии. На сегодняшний день выделяют четыре вида протекания болезни.

          • Простая форма или кожная
          • Ревматоидная форма
          • Абдоминальная форма
          • Почечная форма

          Простая или другое название — кожная форма. Основное проявление этой формы кожные высыпания. Сыпь и подкожные узлы локализуются в области ног, ягодиц, живота. На теле и лице высыпания проявляются одиночными пятнами, иногда мелкие кровоизлияния могут появляться на слизистой оболочке рта. В местах появления сыпи у детей отекают конечности, появляется зуд. В течение нескольких дней сыпь меняет цвет на более темный и проходит, на месте высыпаний остается пигментация.

          Ревматоидная форма – суставная, кожно-суставная форма заболевания, так как проявляются оба симптома. Поражаются крупные суставы: коленные, локтевые и голеностопные. Болевой синдром и отеки приводят к снижению подвижности суставов, в некоторых случаях к их деформации. Вместе с проявлением артрита, или спустя несколько дней, появляется сыпь. Высыпания по большей части располагаются в области пораженных суставов и даже внутри суставов. Это объясняет появление боли при движении.

          Абдоминальная или кожно — абдоминальная форма. Высыпания и болевые симптомы в животе проявляются одновременно. Боли проявляются из-за поражения стенок органов ЖКТ геморрагической сыпью. Болевые приступы могут быть различной интенсивности, от умеренных до сильных колик. Иногда проявления боли при васкулите, по месту локализации, принимают за аппендицит. Одним из осложнений абдоминального геморрагического васкулита может стать желудочно-кишечное кровотечение.

          Почечная форма – проявляется развитием острого гломерулонефрита. Эта форма заболевания преимущественно протекает без особо выраженных симптомов, что очень опасно для ребенка, так как может стать причиной почечной недостаточности.

          Диагностика и лечение геморрагического васкулита у детей

          В половине случаев заболевания гемморагическим васкулитом у детей не проявляется специфическая сыпь на коже, что усложняет диагностику заболевания. Проявление суставного и абдоминального синдрома при без наличия кожных высыпаний не дает точно установить диагноз. Положительным моментом можно назвать то, что именно кожная форма заболевания самая распространенная среди детей. При ранней диагностике заболевания, прогноз выздоровления и лечения у детей лучше, чем у взрослых.

          Для того, чтобы установить правильный диагноз, необходимо провести дифференцированное изучение симптоматики. Для выявления заболевания проводят анализы и исследования:

          • УЗИ органов брюшной полости;
          • Рентген;
          • Электрокардиограмма;
          • Биохимический анализ крови, мочи;
          • Анализ кала на скрытую кровь;
          • Гастроскопия;
          • Биопсия кожи;

          Лечение ребенка в обязательном порядке проходит в стационаре. Важным условием является соблюдение маленьким пациентом постельного режима в течение 3 недель, а иногда и более длительное время, до 6 недель. В противном случае может увеличится количество высыпаний и состояние ребенка может ухудшиться, что приведет к осложнениям.

          Важную роль в выздоровлении играет гипоаллергенная диета. Из питания следует исключить:

          • Цитрусовые;
          • Какао, кофе, шоколад;
          • Красные фрукты и овощи;
          • Мед;
          • Консервы;
          • Яйца;
          • Специи;
          • Рыба;

          Кроме этого, следует исключить из питания продукты, содержащие пищевые красители, ограничить потребление животных белков. Соблюдение диеты ускорит выздоровление ребенка.

          Клинические рекомендации по медикаментозному лечению геморрагического васкулита у детей

          Лечение заболевания зависит от степени, формы заболевания, возраста пациента:

          • При проявлении аллергических реакций назначаются антигистаминные препараты, энтеросорбенты.
          • При длительном абдоминальном синдроме показаны обезболивающие средства внутривенно.
          • При ревматоидной форме заболевания нестероидные противовоспалительные препараты.
          • Основным методом лечения васкулита у детей является лечение гепариносодержащими препаратами.
          • Витаминная терапия, витамины С, Р, Е.
          • При бурном течении болезни назначают плазмофорез, в некоторых случаях показано применение преднизолона.

          При проявлении геморрагического васкулита в других формах (поражение головного или спинного мозга, сердца, легких), клинические рекомендации могут отличаться.

          Осложнения, последствия и профилактика геморрагического васкулита

          Последствий после заболевания геморрагическим васкулитом можно избежать, при условии, что заболевание было диагностировано на ранней стадии. Болезнь на 100% поддается лечению, смертельные исходы крайне редки, большая часть детей излечивается от болезни полностью.

          Возможные осложнения после васкулита:

          • Нарушение функций почек (хроническая почечная недостаточность);
          • Повреждение органов ЖКТ;
          • Непроходимость кишечника;
          • Значительное снижение уровня гемоглобина;
          • Общее ухудшение состояния внутренних органов, в частности если присутствуют другие хронические заболевания.

          После выздоровления, необходимо медицинское наблюдение за ребенком в течение 5 лет. Делается с целью предупреждения рецидивов заболевания. Регулярные контроль анализов мочи, с целью выявить развитие вторичного гломерунефрита. Ребенок на 2 года освобождается от прививок.

          К каким специалистам следует обращаться, если у ребенка геморрагический васкулит

          В первую очередь педиатр, участковый или семейный врач. Он не назначает лечения, а проводит первичное обследования, после чего направляет к ревматологу. В зависимости от того, каков патогенез болезни, может потребоваться консультация хирурга, нефролога, пульмонолога, дерматолога. Так как причиной заболевания изначально является нарушение в работе иммунной системы, в процессе лечения понадобится участие иммунолога.

          Использованные источники: dermhelp.ru