Нейрофиброматоз и глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва: симптомы у детей, лечение, прогноз

Глиома зрительного нерва представляет собой первичное патологическое разрастание вспомогательных клеток нервной системы (астроцитов). Считается детской патологией, но современная медицинская статистика фиксирует увеличение случаев возникновения этой опухоли у взрослых.

Глиома – опухоль, которая по частоте развития составляет 1/3 всех новообразований глазницы. Чаще возникает у лиц женского пола. Возникает в любой части зрительного нерва. Растет по его ходу, иногда проникая в полость черепа.

Классификация и патогенез

Локализация опухоли предполагает её различные положения:

  • в области глазницы – интраорбитальная опухоль;
  • в черепной зоне нерва – интракраниальная;
  • глиома перекреста зрительного нерва или хиазмы.

По строению ткани опухоли выделяют 3 её разновидности:

  • астроцитома, которая возникает чаще всего;
  • олигодендроглиома;
  • менингиома (у взрослых).

Патогенетически опухоль развивается из глиальных клеток аксонов зрительного нерва, которые вырабатывают миелин. Врастая в ткань нервного ствола и разрастаясь до большого объема, она может полностью нарушать функции глаза.

Иногда внутри опухоли появляются кистозные полостные образования. Прогрессирующий рост зачастую приводит к захвату тканей головного мозга, из-за чего возникают неврологические симптомы.

Причины развития опухоли

Большинство причинно-следственных факторов появления этого новообразования до сих пор под вопросом. Точно врачи склоняются лишь к связи опухолевого процесса в глии с нейрофиброматозом первого типа. Некоторые исследователи считают нейрофиброматоз начальной стадией развития глиомы.

Клиническая картина

При глиоме зрительного нерва симптомы развиваются поэтапно. На ранних стадиях клиника отсутствует, и диагностика глиомы затруднительна. Первичные проявления появляются значительно позже.

Первые признаки глиомы зрительного нерва

Началом является патологическое ухудшение зрительных функций. Особенно оно заметно у детей. Позже возникает стойкое выпадение полей зрения, вплоть до полной слепоты.

Поздние симптомы

Развитие новообразования приводит к экзофтальму, патологии, когда глазное яблоко выпячивается вперед. Снижается подвижность глаза. Возможно неполное смыкание глазной щели – невозможность закрытия глаза. Из-за этого роговица сохнет, на ней появляются язвы. Это приводит к развитию кератита – воспаления роговицы глаза. При отсутствии лечения возможна потеря глаза.

Экзофтальм развивается в связи с появлением опухоли в полости орбиты. Если глиома находится в черепной области зрительного нерва, этого симптома не наблюдается.

Диагностика заболевания

Обычно ребенка приводят на прием к офтальмологу по поводу ухудшения зрения. Врач, заподозрив наличие опухоли, проводит проверки зрительных функций, назначает рентгенографию, КТ и МРТ.

КТ дает точность диагностики в неврологии. Позволяет оценить степень роста, уплотнения и размеры опухоли зрительного нерва.
Обязательно проведение офтальмоскопии для выяснения степени поражения глаза.

Для установления точной принадлежности ткани опухоли и вида процесса необходимо провести биопсию ткани и отправить её на гистологическое исследование.

Лечение

Методы лечения глиомы зрительного нерва представлены хирургическим вмешательством, химиотерапией и облучением опухоли. Основным методом является лучевая терапия.

Лучевая терапия

Облучение показано при небольших размерах новообразования и его интраорбитальном положении. Облучают глиому под контролем МРТ, захватывая 2 см здоровой ткани вокруг опухоли.

В большинстве случаев лучевая терапия дает положительный результат. Рост глиомы прекращается, зрение сохраняется.

Хирургическое вмешательство

Основным показанием для хирургического удаления глиомы является резко прогрессирующее ухудшение зрения. От объема опухоли зависит тяжесть выполняемого оперативного вмешательства; возможно привлечение нескольких хирургов при больших размерах глиомы.

Иссекаются глиомы сравнительно небольших размеров методом орбитотомии с последующим удалением участка зрительного нерва.

Если образование успело захватить во время роста склеральное кольцо, то проводят удаление опухоли методом энуклеации. Так как глиома имеет капсулу, существует возможность её извлечения без повреждения окружающих тканей. Иногда требуется откачать из капсулы жидкость. Операция заканчивается созданием особой опоры, которая впоследствии станет основой для установки протеза глаза.

Химиотерапия

Основные препараты для лечения опухолевых процессов останавливают рост клеток, что негативно сказывается на всем организме. Возможно применение комбинации химиолучевой терапии, которое дает большую эффективность.

Для детей химиотерапия применяется в редких случаях из-за сильных побочных эффектов. Особенно опасно нарушение функции кроветворения. Для развивающегося несформированного организма это может стать фатальным.

Опухоль глии зрительного нерва – доброкачественная патология, с относительно благоприятным прогнозом. Однако новообразование может сопровождаться тяжелыми осложнениями и последствиями.

Прогноз заболевания

Прогноз при глиоме зрительного нерва зависит от локализации новообразования.

  • Интраорбитальные формы дают положительную динамику после лечения.
  • Интракраниальное положение и глиома района перекреста в половине случаев приводит к смерти из-за трудности хирургического доступа к опухоли.

Абсолютно неблагоприятен прогноз сохранения зрительной функции.

Возможны отсроченные лучевые осложнения у детей при облучении. При минимизированном воздействии на организм качество жизни не страдает.

Последствия неправильного лечения

В медицине случаются ошибки. Иногда их совершают врачи, иногда – сами пациенты, применяя самовольно народные средства или непроверенные препараты.

Последствия самолечения или неправильного медицинского подхода (долгой диагностики, неправильного диагноза) приводят к полной потере зрительных функций и впоследствии летальному исходу.

Опухоль расположена рядом с головным мозгом, и зачастую, распространяясь на него, вызывает поражения:

  • оптических путей;
  • других нервов;
  • самого мозга.

Последствием этого становится потеря зрения, а иногда – летальный исход.

Осложнения из-за отсутствия лечения глиомы

Очень часто, услышав слово «опухоль», люди затыкают уши и не желают ничего лечить. Полное отрицание необходимости лечить глиому приводит к развитию амавроза – поражения сетчатки или зрительного нерва. Это становится причиной потери зрения.

Использованные источники: medonco.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Глиома зрительного нерва

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Глиома зрительного нерва

Что такое глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — это новообразование, которое возникает из глиальных клеток зрительного нерва. Опухоль растет вдоль хода ствола зрительного нерва. Иногда прорастает в область черепа. Глиомой чаще всего болеют дети.

В 30% заболевших глиомой в анамнезе наблюдают нейрофиброматоз 1 типа. Треть новообразований поражает зрительный нерв и перекрест, еще треть локализуется непосредственно на перекресте, в гипоталамусе образовывается одна четвертая. Порядка 5% из всех глиом зрительного нерва проявляют себя как многоцентровые.

У детей чаще всего диагностируют данное заболевание до десяти лет. Средний возрастной показатель заболевших составляет 6-7 лет. Оптическая глиома является причиной медленно прогрессирующей потери зрения, спустя время может возникать экзофтальм. Реже всего из-за кровоизлияния в опухоль встречается острая потеря зрения.

Симптомы глиомы зрительного нерва

Порядка 50% больным свойственны признаки снижения остроты зрения (атрофия зрительного нерва). Отечность диска зрительного нерва возникает вследствие застойных явлений и нарушения нормальной трофики нерва. Опухоли, поражающие зоны хиазмы, вызывают двусторонние дефекты поля зрения.

Оптическая глиома чаще всего локализуются на перекресте и гипоталамусе. У таких пациентов проявляются признаки гидроцефалии (причиной этого является обструкция отверстия Монро), а также дисфункция гипофиза и гипоталамуса. Зрение со временем начинает снижаться, вплоть до полной потери. На глазном дне выявляют застойные диски зрительных нервов и первые симптомы атрофии дисков.

Диагностика глиомы оптического нерва

Первым этапом диагностики является объективный офтальмологический осмотр. Уже на этом этапе можно заподозрить новообразование зрительного нерва.

Основными и эффективными методами диагностики глиом на сегодняшний день являются процедуры компьютерной и магниторезонансной томографии.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность нейрохирургу выявить возможное расширение оптического канала. Контрольные изображения, полученные с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), фиксируют распространение, изгиб или скручивание зрительного нерва. При увеличении нерв обретает веретенообразные формы. При Т2-взвешенном изображении, глиома оптического нерва обнаруживается благодаря специфическому гиперинтенсивному сигналу. Магнитно-резонансная томография, наряду с компьютерной томографией, дает больше возможностей выявить опухоли хиазмы и гипоталамуса.

Необходимость дифференциальной диагностики возникает при повышенном внутричерепном давлении пациента или потребности исключить воспалительные процессы (невриты). Другие формы опухолевых заболеваний (лимфомы, псевдоопухоли) также необходимо исключить.

Лечение глиомы зрительного нерва в Израиле

Выбор метода лечения зависит от клинического случая. Существует мнение, что пациенты с нерастущей глиомой, имеющие хорошее зрение и отсутствие косметических деформаций, не нуждаются в лечении. Бывают случаи регрессии глиомы зрительного нерва без какого-либо лечения.

Поэтому, выбор метода лечения, а также контрольные осмотры развития глиомы зрительного нерва (плановые МРТ) определяют для каждого пациента в индивидуальном порядке. Специфическая химиотерапия (актиномицин D, винкристин, этопозид, бевацизумаб и др.) позволяет отложить на некоторое время проведение лучевой терапии, содействует нормальному интеллектуальному становлению и сбережению функций эндокринной системы у детей. Между тем, химиотерапия имеет риск появления гематологических осложнений. Назначение адъювантного лечения опухоли зрительного пути остается спорным.

Пациенты, имеющие оптическую глиому вследствие нейрофиброматоза типа 1, имеют более положительный прогноз, нежели те, у кого нейрофиброматоз не выявлен.

Хирургическое лечение

Необходимость в хирургическом удалении высока в случаях быстрорастущих опухолей. Срочное хирургическое вмешательство однозначно необходимо при опухоли орбиты, воздействия её на роговицу, высокие риски роста во внутричерепную часть зрительного нерва, а также в зону хиазмы. Удаление опухоли требуется при увеличении внутричерепного давления пациента. Такие сложные оперативные вмешательства поводятся в израильских клиниках. Новейшее медицинское оборудование и высокая квалификация врачей снижают риск послеоперационных осложнений до минимума.

Лучевая терапия

Если же опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем, либо в случаях тяжелого состояния пациента, то единственным способом лечения является лучевая терапия. Также, если в случаях послеоперационного рентгенологического исследования, подтверждается разрастание опухоли в области хиазмы, назначают послеоперационное облучения перекреста зрительного тракта.

Однако для детей существуют ограничение использования лучевой терапии. Побочные действия лучевой терапии влияют на работу эндокринной системы, влекут к рискам развития болезни Моямоя. Особенно повреждены дети до пятилетнего возраста.

Использованные источники: neuro-israel.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Нейрофиброматоз и поражение глаз

Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением:

  1. нейрофиброматоз I типа (НФ1) — синдром Реклингхаузена (Recklinghausen);
  2. нейрофиброматоз II типа — двусторонний акустический нейрофиброматоз.

Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный нейрофиброматоз III типа, вариант нейрофиброматоза IV типа и нейрофиброматоза VII типа с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями.

Распространенность нейрофиброматоза I типа

Установлено, что распространенность нейрофиброматоза соответствует 1:3000-1:5000, таким образом, это заболевание является одним из наиболее часто встречающихся аутосомно-доминантных расстройств. Пенетрантность практически полная, в результате высокого уровня спонтанных мутаций у 50% больных нейрофиброматозом определяют новые мутации. Пораженный ген локализован на проксимальном длинном плече 17 хромосомы (17qll.2).

Симптомы нейрофиброматоза I типа

  • Пигментные пятна на теле цвета кофе с молоком. Однако эти изменения не являются патогномоничным признаком нейрофиброматоза и могут встречаться у здоровых людей.
  • Мелкие пятнышки локализуются преимущественно в складках кожи — в подмышечных впадинах, в паховой области и под грудью у женщин.

Практически у всех больных с нейрофиброматозом I типа к 16-летнему возрасту развиваются периферические нейрофибромы кожных покровов и, в более редких случаях, — нейрофибромы подкожной клетчатки, пальпируемые по ходу периферических нервов.

Своеобразные новообразования мягкой консистенции. Патогномоничный симптом для нейрофиброматоза I типа. Характерными признаками являются гипертрофия окружающих тканей, локальное разрастание ткани и гипертрихоз в пораженной зоне. При локализации процесса в орбите возможно значительное снижение зрения, обусловленное прямой компрессией зрительного нерва или амблиопией, развивающейся за счет птоза и/или косоглазия, спровоцированного опухолью.

Снижение способности к обучению

Хотя умственная отсталость при нейрофиброматозе I типа встречается редко, может наблюдаться легкое снижение зрительного восприятия.

Осмотр офтальмологом больного с подозрением на нейрофиброматоз важен не только для подтверждения диагноза, но и для выявления осложнений со стороны органа зрения и по возможности раннего назначения лечения. Патологические изменения органа зрения могут локализоваться в орбите и включать:

  1. глиому зрительного нерва;
  2. оболочечную менингиому зрительного нерва;
  3. нейрофиброму орбиты;
  4. дефекты костей орбиты.

Экзофтальм может быть связан с изменением положения глазного яблока, впоследствии присоединяются косоглазие и амблиопия. Опухоли орбиты часто вызывают изменения зрительного нерва, проявляющиеся застойным соском, атрофией и, несколько реже, гипоплазией зрительного нерва. Дополнительные изменения включают:

  1. оптоцилиарные шунты (особенно при менингиоме зрительного нерва);
  2. складчатость сосудистой оболочки;
  3. амавроз, определенный направлением взора.

Неврологические исследования показаны для дифференциации различных причин экзофтальма при нейрофиброматозе I типа.

  1. Наиболее часто веки поражаются плексиформной нейрофибромой с характерной S-образной деформацией края верхнего века. Косоглазие и/или птоз, возникающие в результате этих изменений, могут привести к появлению амблиопии.
  2. Врожденный птоз встречается даже при отсутствии опухоли орбиты.

Узелки Лиша (меланоцитарные гамартомы радужки) патогномоничны для нейрофиброматоза I типа. При нейрофиброматозе II типа они встречаются редко. С возрастом распространенность их при нейрофиброматозе I типа увеличивается. В раннем детском возрасте узелки Лиша наблюдаются не часто, но к 20 годам обнаруживаются практически у 100% больных.

Вовлечение в патологический процесс зрительного нерва проявляется глиомами зрительного нерва (астроглиомами). 70% всех глиом зрительного нерва встречаются у больных с нейрофиброматозом I типа. Истинную частоту их распространенности при нейрофиброматозе I типа определить трудно в связи с отсутствием симптоматики и поэтому субклиническим течением. Приблизительно у 15% больных с нейрофиброматозом I типа и нормальной остротой зрения радиографически выявляются глиомы зрительного нерва. Эти новообразования подразделяют на две категории.

Передние (глиомы орбиты)

Эти глиомы представлены экзофтальмом, потерей зрения и, изредка, изменением положения глазного яблока. Вовлечение в процесс зрительного нерва выражается в его атрофии, дисплазии, прямом поражении опухолью и застойным соском. Иногда на стороне опухоли формируются оптоцилиарные сосудистые шунты. В результате этих изменений часто возникает косоглазие.

Задние (глиомы хиазмы)

Симптомами этих глиом являются гидроцефалия, эндокринная патология и снижение зрения в сочетании с нистагмом. Нистагм может быть вертикальным, ротаторным или асимметричным (изредка имитирует спазмы ну-танс). Часто возникает диссоциированный вертикальный нистагм.

Нейрофибромы конъюнктивы наблюдаются редко и располагаются, как правило, в лимбальной зоне.

При нейрофиброматозе I типа встречается утолщение нервов роговицы, однако этот симптом не является патогномоничным. Значительно чаще это расстройство возникает при синдроме множественной эндокринной неоплазии.

Пигментные гамартомы сосудистой оболочки встречаются у 35% больных. Диффузные нейрофибромы вызывают утолщение всего увеального тракта, приводя к глаукоме.

При нейрофиброматозе I типа сетчатка редко вовлекается в патологический процесс. Имеются единичные сообщения о случаях возникновения астроцитарных гамартом сетчатки и ее пигментного эпителия.

  1. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга и орбиты позволяют обнаружить патологию костей, менингиомы и глиомы зрительного нерва.
  2. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) оказывают помощь в оценке состояния хиазмы, а также при контроле за динамикой хиаз-мальных глиом.

Симптомы нейрофиброматоза II типа

  • Пятна на теле цвета кофе с молоком, возникают приблизительно у 60% больных.
  • Нейрофибромы кожи наблюдаются приблизительно в 30% случаев. Плексиформные фибромы встречаются редко.

Проявления со стороны центральной нервной системы

Отличительным признаком нейрофиброматоза являются двусторонние невриномы слухового нерва. Остальные черепно-мозговые нервы могут также вовлекаться в процесс по мере роста опухоли, особенно V, VI и VII пара. Распространены глиомы, менингиомы и шванномы.

Проявления со стороны органа зрения

  • Узелки Лиша, если встречаются, то редко.
  • Задняя субкапсулярная катаракта возникает часто, но мало влияет на остроту зрения.
  • Комбинированные гамартомы пигментного эпителия и сетчатки.
  • Эпиретинальные мембраны с легким снижением зрения.

В большинстве случаев глазных проявлений нейрофиброматоза II типа лечения не требуется. Необходимость в лечении возникает при появлении двусторонней менингиомы VIII пары черепно-мозговых нервов, особенно если опухоль имеет маленький размер.

Использованные источники: ilive.com.ua

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Пузырной дерматоз

  Пузырный дерматоз на руках

Глиома зрительного нерва: симптомы у детей, лечение, прогноз

Глиома зрительного нерва представляет собой первичное патологическое разрастание вспомогательных клеток нервной системы (астроцитов). Считается детской патологией, но современная медицинская статистика фиксирует увеличение случаев возникновения этой опухоли у взрослых.

Глиома – опухоль, которая по частоте развития составляет 1/3 всех новообразований глазницы. Чаще возникает у лиц женского пола. Возникает в любой части зрительного нерва. Растет по его ходу, иногда проникая в полость черепа.

Классификация и патогенез

Локализация опухоли предполагает её различные положения:

  • в области глазницы – интраорбитальная опухоль;
  • в черепной зоне нерва – интракраниальная;
  • глиома перекреста зрительного нерва или хиазмы.

По строению ткани опухоли выделяют 3 её разновидности:

  • астроцитома, которая возникает чаще всего;
  • олигодендроглиома;
  • менингиома (у взрослых).

Патогенетически опухоль развивается из глиальных клеток аксонов зрительного нерва, которые вырабатывают миелин. Врастая в ткань нервного ствола и разрастаясь до большого объема, она может полностью нарушать функции глаза.

Иногда внутри опухоли появляются кистозные полостные образования. Прогрессирующий рост зачастую приводит к захвату тканей головного мозга, из-за чего возникают неврологические симптомы.

Причины развития опухоли

Большинство причинно-следственных факторов появления этого новообразования до сих пор под вопросом. Точно врачи склоняются лишь к связи опухолевого процесса в глии с нейрофиброматозом первого типа. Некоторые исследователи считают нейрофиброматоз начальной стадией развития глиомы.

Клиническая картина

При глиоме зрительного нерва симптомы развиваются поэтапно. На ранних стадиях клиника отсутствует, и диагностика глиомы затруднительна. Первичные проявления появляются значительно позже.

Первые признаки глиомы зрительного нерва

Началом является патологическое ухудшение зрительных функций. Особенно оно заметно у детей. Позже возникает стойкое выпадение полей зрения, вплоть до полной слепоты.

Поздние симптомы

Развитие новообразования приводит к экзофтальму, патологии, когда глазное яблоко выпячивается вперед. Снижается подвижность глаза. Возможно неполное смыкание глазной щели – невозможность закрытия глаза. Из-за этого роговица сохнет, на ней появляются язвы. Это приводит к развитию кератита – воспаления роговицы глаза. При отсутствии лечения возможна потеря глаза.

Экзофтальм развивается в связи с появлением опухоли в полости орбиты. Если глиома находится в черепной области зрительного нерва, этого симптома не наблюдается.

Диагностика заболевания

Обычно ребенка приводят на прием к офтальмологу по поводу ухудшения зрения. Врач, заподозрив наличие опухоли, проводит проверки зрительных функций, назначает рентгенографию, КТ и МРТ.

КТ дает точность диагностики в неврологии. Позволяет оценить степень роста, уплотнения и размеры опухоли зрительного нерва.
Обязательно проведение офтальмоскопии для выяснения степени поражения глаза.

Для установления точной принадлежности ткани опухоли и вида процесса необходимо провести биопсию ткани и отправить её на гистологическое исследование.

Лечение

Методы лечения глиомы зрительного нерва представлены хирургическим вмешательством, химиотерапией и облучением опухоли. Основным методом является лучевая терапия.

Лучевая терапия

Облучение показано при небольших размерах новообразования и его интраорбитальном положении. Облучают глиому под контролем МРТ, захватывая 2 см здоровой ткани вокруг опухоли.

В большинстве случаев лучевая терапия дает положительный результат. Рост глиомы прекращается, зрение сохраняется.

Хирургическое вмешательство

Основным показанием для хирургического удаления глиомы является резко прогрессирующее ухудшение зрения. От объема опухоли зависит тяжесть выполняемого оперативного вмешательства; возможно привлечение нескольких хирургов при больших размерах глиомы.

Иссекаются глиомы сравнительно небольших размеров методом орбитотомии с последующим удалением участка зрительного нерва.

Если образование успело захватить во время роста склеральное кольцо, то проводят удаление опухоли методом энуклеации. Так как глиома имеет капсулу, существует возможность её извлечения без повреждения окружающих тканей. Иногда требуется откачать из капсулы жидкость. Операция заканчивается созданием особой опоры, которая впоследствии станет основой для установки протеза глаза.

Химиотерапия

Основные препараты для лечения опухолевых процессов останавливают рост клеток, что негативно сказывается на всем организме. Возможно применение комбинации химиолучевой терапии, которое дает большую эффективность.

Для детей химиотерапия применяется в редких случаях из-за сильных побочных эффектов. Особенно опасно нарушение функции кроветворения. Для развивающегося несформированного организма это может стать фатальным.

Опухоль глии зрительного нерва – доброкачественная патология, с относительно благоприятным прогнозом. Однако новообразование может сопровождаться тяжелыми осложнениями и последствиями.

Прогноз заболевания

Прогноз при глиоме зрительного нерва зависит от локализации новообразования.

  • Интраорбитальные формы дают положительную динамику после лечения.
  • Интракраниальное положение и глиома района перекреста в половине случаев приводит к смерти из-за трудности хирургического доступа к опухоли.

Абсолютно неблагоприятен прогноз сохранения зрительной функции.

Возможны отсроченные лучевые осложнения у детей при облучении. При минимизированном воздействии на организм качество жизни не страдает.

Последствия неправильного лечения

В медицине случаются ошибки. Иногда их совершают врачи, иногда – сами пациенты, применяя самовольно народные средства или непроверенные препараты.

Последствия самолечения или неправильного медицинского подхода (долгой диагностики, неправильного диагноза) приводят к полной потере зрительных функций и впоследствии летальному исходу.

Опухоль расположена рядом с головным мозгом, и зачастую, распространяясь на него, вызывает поражения:

  • оптических путей;
  • других нервов;
  • самого мозга.

Последствием этого становится потеря зрения, а иногда – летальный исход.

Осложнения из-за отсутствия лечения глиомы

Очень часто, услышав слово «опухоль», люди затыкают уши и не желают ничего лечить. Полное отрицание необходимости лечить глиому приводит к развитию амавроза – поражения сетчатки или зрительного нерва. Это становится причиной потери зрения.

Использованные источники: medonco.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Пузырной дерматоз

  Как лечить лишай розовый народными средствами

Глиома зрительного нерва

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Глиома зрительного нерва

Что такое глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — это новообразование, которое возникает из глиальных клеток зрительного нерва. Опухоль растет вдоль хода ствола зрительного нерва. Иногда прорастает в область черепа. Глиомой чаще всего болеют дети.

В 30% заболевших глиомой в анамнезе наблюдают нейрофиброматоз 1 типа. Треть новообразований поражает зрительный нерв и перекрест, еще треть локализуется непосредственно на перекресте, в гипоталамусе образовывается одна четвертая. Порядка 5% из всех глиом зрительного нерва проявляют себя как многоцентровые.

У детей чаще всего диагностируют данное заболевание до десяти лет. Средний возрастной показатель заболевших составляет 6-7 лет. Оптическая глиома является причиной медленно прогрессирующей потери зрения, спустя время может возникать экзофтальм. Реже всего из-за кровоизлияния в опухоль встречается острая потеря зрения.

Симптомы глиомы зрительного нерва

Порядка 50% больным свойственны признаки снижения остроты зрения (атрофия зрительного нерва). Отечность диска зрительного нерва возникает вследствие застойных явлений и нарушения нормальной трофики нерва. Опухоли, поражающие зоны хиазмы, вызывают двусторонние дефекты поля зрения.

Оптическая глиома чаще всего локализуются на перекресте и гипоталамусе. У таких пациентов проявляются признаки гидроцефалии (причиной этого является обструкция отверстия Монро), а также дисфункция гипофиза и гипоталамуса. Зрение со временем начинает снижаться, вплоть до полной потери. На глазном дне выявляют застойные диски зрительных нервов и первые симптомы атрофии дисков.

Диагностика глиомы оптического нерва

Первым этапом диагностики является объективный офтальмологический осмотр. Уже на этом этапе можно заподозрить новообразование зрительного нерва.

Основными и эффективными методами диагностики глиом на сегодняшний день являются процедуры компьютерной и магниторезонансной томографии.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность нейрохирургу выявить возможное расширение оптического канала. Контрольные изображения, полученные с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), фиксируют распространение, изгиб или скручивание зрительного нерва. При увеличении нерв обретает веретенообразные формы. При Т2-взвешенном изображении, глиома оптического нерва обнаруживается благодаря специфическому гиперинтенсивному сигналу. Магнитно-резонансная томография, наряду с компьютерной томографией, дает больше возможностей выявить опухоли хиазмы и гипоталамуса.

Необходимость дифференциальной диагностики возникает при повышенном внутричерепном давлении пациента или потребности исключить воспалительные процессы (невриты). Другие формы опухолевых заболеваний (лимфомы, псевдоопухоли) также необходимо исключить.

Лечение глиомы зрительного нерва в Израиле

Выбор метода лечения зависит от клинического случая. Существует мнение, что пациенты с нерастущей глиомой, имеющие хорошее зрение и отсутствие косметических деформаций, не нуждаются в лечении. Бывают случаи регрессии глиомы зрительного нерва без какого-либо лечения.

Поэтому, выбор метода лечения, а также контрольные осмотры развития глиомы зрительного нерва (плановые МРТ) определяют для каждого пациента в индивидуальном порядке. Специфическая химиотерапия (актиномицин D, винкристин, этопозид, бевацизумаб и др.) позволяет отложить на некоторое время проведение лучевой терапии, содействует нормальному интеллектуальному становлению и сбережению функций эндокринной системы у детей. Между тем, химиотерапия имеет риск появления гематологических осложнений. Назначение адъювантного лечения опухоли зрительного пути остается спорным.

Пациенты, имеющие оптическую глиому вследствие нейрофиброматоза типа 1, имеют более положительный прогноз, нежели те, у кого нейрофиброматоз не выявлен.

Хирургическое лечение

Необходимость в хирургическом удалении высока в случаях быстрорастущих опухолей. Срочное хирургическое вмешательство однозначно необходимо при опухоли орбиты, воздействия её на роговицу, высокие риски роста во внутричерепную часть зрительного нерва, а также в зону хиазмы. Удаление опухоли требуется при увеличении внутричерепного давления пациента. Такие сложные оперативные вмешательства поводятся в израильских клиниках. Новейшее медицинское оборудование и высокая квалификация врачей снижают риск послеоперационных осложнений до минимума.

Лучевая терапия

Если же опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем, либо в случаях тяжелого состояния пациента, то единственным способом лечения является лучевая терапия. Также, если в случаях послеоперационного рентгенологического исследования, подтверждается разрастание опухоли в области хиазмы, назначают послеоперационное облучения перекреста зрительного тракта.

Однако для детей существуют ограничение использования лучевой терапии. Побочные действия лучевой терапии влияют на работу эндокринной системы, влекут к рискам развития болезни Моямоя. Особенно повреждены дети до пятилетнего возраста.

Использованные источники: neuro-israel.ru