Волчанка васкулит

Васкулит волчанка

Медицинская Справочная Уфы

Гломерулонефрит представляет собой заболевание почек, характеризующееся воспалением гломерул. Это состояние может быть представлено изолированной гематурией и/или протеинурией; или какнефротический синдром, острая почечная недостаточность, или хроническая почечная недостаточность. Они собраны в несколько различных групп — непролиферативные или пролиферативные типы. Диагностирование образца ГН важно, потому что тактика и лечение отличаются в зависимости от типа.

Первичные ГН — те, которые развиваются непосредственно из-за нарушения морфологии почек, вторичные ГН связаны с определенными инфекциями (бактериальные, вирусные или паразитные микроорганизмы таких как стрептококк группы А), наркотиками, системными заболеваниями (СКВ, васкулиты) или раковыми образованиями.

ГН можно разделить на острый, хронический и быстропрогрессирующий.

Причины

Инфекции. Чаще всего причиной развития гломерулонефрита является бета гемолитический стрептококк группы А 12-го типа. Гломерулонефрит может появиться после фарингита, ангины, скарлатины и других воспалительно-инфекционных заболевании. В странах с жарким климатом гломерулонефрит чаще всего является следствием стрептококковых поражений кожи (фликтена, буллезное стрептококковое импетиго). В большинстве случаев при гломерулонефрите удается определить источник инфекции.

Токсические вещества. К основным токсическим веществам, которые могут привести к гломерулонефриту, относятся: алкоголь, ртуть, свинец, органические растворители (этиловый спирт, ксилол, ацетон, бензины) и др.

Введение вакцин (прививок), сывороток, различных медикаментов, также может спровоцировать развитие гломерулонефрита.

Переохлаждение (при высокой влажности), как правило, приводит к развитию «окопного» нефрита. Переохлаждение организма вызывает расстройства кровоснабжения почек и воспаление их тканей.

Гломерулонефрит встречается при многих системных заболеваниях: системная красная волчанка, геморрагический васкулит, инфекционный эндокардит и др.

Симптомы

В типичных случаях острый гломерулонефрит начинается остро, бурно, четко связан с перенесенной ангиной или другой очаговой стрептококковой инфекцией, предшествовавшей возникновению первых признаков заболевания за 1—2 недели. На первый план выступают головная боль, слабость, общее недомогание, снижение аппетита, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, поясницы, в ряде случаев учащенное и болезненное мочеиспускание, малое количество и изменение цвета мочи, появление отеков. Отмечается бледность кожи, одутловатость лица. В тяжелых случаях больные занимают вынужденное сидячее или полусидячее положение в постели вследствие явлений острой (чаще левожелудочковой) сердечной недостаточности. Наблюдаются цианоз губ, акроцианоз, дыхание учащенное и глубокое, затрудненное.

Отеки часто служат первым проявлением острого гломерулонефрита. Для них характерно быстрое возникновение (иногда в течение нескольких часов, суток) и повсеместность распространения (на лице, туловище, конечностях). В отдельных случаях они сопровождаются развитием асцита, гидроторакса, гидроперикарда. Могут иметь место и так называемые скрытые отеки.

В большинстве случаев при благоприятном течении заболевания отеки исчезают к 10—14-му дню.

Лечение

Лечение острого гломерулонефрита включает назначение антибиотиков, мочегонные средства и соблюдение диеты.

Лечение при остром гломерулонефрите длится около 10 дней. С учетом причины возникновения острого гломерулонефрита (чаще стрептококковая инфекция горла) назначают препараты пенициллина (Бензилпенициллин прокаин, Феноксиметилпенициллин, Амоксициллин) в дозах подбираемых врачом.

Детям с массой тела менее 30 кг назначают по 250 мг каждых 8 часов. Детям с массой тела 30-50 кг назначают по 250-500 мг каждых 8 часов. Подросткам и взрослым с массой тела менее 80 кг назначают по 500 мг каждых 8 часов.

Назначение антибиотиков при гломерулонефрите подавляет инфекцию и снижает количество циркулирующих в крови комплексов антитело-микроб, атакующих почки.

При значительных отеках показано назначение мочегонных препаратов (Гипотиазида, Фуросемид, Этакриновая кислота).

Артериальная гипертония у больных с гломерулонефритом лечится ингибиторами ангиотензин превращающего фермента (Каптоприл, Еналоприл, Берлиприл) и мочегонными.

Скачать презентацию

Мы предполагаем, что вам понравилась эта презентация. Чтобы скачать ее, порекомендуйте, пожалуйста, эту презентацию своим друзьям в любой соц. сети.

Итак, чтобы скачать:

Шаг 1. Посмотрите, ниже находятся кнопочки всех популярных соцсетей. Наверняка Вы гдето зарегистрированы. Воспользуйтесь одной из кнопок, чтобы порекомендовать своим друзьям презентацию.

Шаг 2. После того, как Вы оставили рекомендацию в любой из соцсетей, кнопка «Скачать» активируется. Нажмите на нее, чтобы скачать файл.

Спасибо за посильную помощь нашему порталу!

Аутоиммунные заболевания

  • Диффузные заболевания соединительной ткани:
  • Системная красная волчанка
    • Наличие хронических бактериальных, либо вирусных инфекционных процессов
  • Клинико-лабораторные признаки активности иммунного воспалительного процесса (высокий уровень специфических аутоантител и иммунных комплексов)

    • Суставные проявления метаболических и эндокринных заболеваний
      • подагра, псевдоподагра
      • сахарный диабет
      • гемохроматоз
      • гипертиреоз и др.

    Использованные источники: heal-cardio.ru

    ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

      Исследования розового лишая

      Пузырной дерматоз

    ВАСКУЛИТ ПРИ ВОЛЧАНКЕ

    Способностью производить большое количество гистамина обладают три типа клеток: некоторые клетки мозга, базофильные лейкоциты и тучные клетки.

    Базофилы и тучные клетки способны также производить гепарин (химическое вещество, которое разжижает кровь и препятствует ее свертыванию) и фактор активации тромбоцитов (химическое вещество, повышающее активность тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови).

    Почему тучные клетки и базофилы одновременно содержат два антагонистических фермента и одновременно их секретируют? (Один из ферментов предотвращает свертывание крови, а другой активизирует тромбоциты, способствующие ее свертыванию.)

    Активизация тромбоцитов запускает механизм секреции серотонина из накопленных ими запасов. В определенных условиях серотонин повышает проницаемость очень мелких кровеносных сосудов — он даже способен стать причиной разрывов или „хирургических щелей» в капиллярах — и одновременно сужает крупные сосуды, поднимая давление в артериальной системе (Каргер. Серотонин и циркуляция крови в капиллярных сосудах [Karger Serotonin and Microcirculation. 1986]). Благодаря гепарину просачивающаяся через эти разрывы сыворотка (жидкий компонент крови, не содержащий кровяных телец) или даже цельная кровь не сворачивается.

    Красные клетки — своеобразные водяные мешки, — которые тоже просачиваются через разрывы, лопаются и выплескивают свое содержимое в зону, отчаянно нуждающуюся в воде. Очередь удаления твердых отходов крови придет позже.

    Кровь содержит почти 94 процента воды; красные клетки тоже состоят главным образом из воды, „закрашенной» гемоглобином. Когда система сбрасывает 1 л крови в кишечник, 94 процента этого объема— вода— немедленно возвращаются в систему кровообращения, а очищение от твердых отходов производится во вторую очередь.

    Разумным объяснением кровотечения такого типа в почках и легких может служить то, что для эффективной работы этим органам необходимо большое количество „свободной воды». Подобный способ ее получения — это единственный логичный выход при обезвоживании тела и отсутствии поступлений свежей воды.

    Процесс такого кровотечения происходит в легких и почках на микроскопическом уровне. Он классифицируется как четко выраженное состояние и имеет название „легочно-почечный синдром». Аналогичный процесс наблюдается при волчанке. Кровотечение происходит и в кишечном тракте, но с большей интенсивностью и намного чаще. Вызванные обезвоживанием локальные васкулиты в кишечном тракте именуются гастритами, дуоденитами или колитами.

    Лично я имел возможность близко познакомиться с этим явлением, когда вылечил с помощью воды более 3 тысяч случаев язвенной болезни (у многих пациентов были кровоточащие язвы). Механизм этого явления я изучил немного позже.

    При кровоточащих язвах в кишечный тракт сбрасывается большое количество крови, а содержащаяся в ней вода немедленно реабсорбируется, чтобы избежать чрезмерной концентрации крови и последующих катастрофических осложнений, связанных со свертыванием крови в мозге и других органах. Когда такой процесс происходит под кожей, в частности у детей, его называют пурпурой.

    Менее опасной и наиболее часто встречающейся альтернативой кровотечению является запуск программы удержания воды и блокирование тех или иных функциональных систем — отсюда астма у детей и у людей старшего возраста, сокращение объема выделяемой мочи до такой степени, что она становится оранжевого цвета. Все эти состояния являются осложнениями хронического непреднамеренного обезвоживания.

    Использованные источники: studopedia.ru

    ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

      Розовый лишай под мышкой лечение

      Пузырный дерматоз на руках

    Васкулиты при системной красной волчанке

    Системная красная волчанка (СКВ) — системное ревматическое заболевание, яркий представитель системных аутоиммунных болезней человека [В.А.Насонова, 1972].

    При СКВ наблюдается образование широкого спектра аутоантител.

    Полагают, что в основе таких аутоиммунных нарушений лежат два взаимосвязанных процесса: поликлональная В-клеточная активация и антиген-специфическая Т-зависимая стимуляция синтеза аутоантител.

    О важной роли последней говорит тот факт, что при системной красной волчанке вырабатываются аутоантитела только к 30 из более чем 2000 антигенных компонентов клетки. Результаты изучения особенностей иммунного ответа у экспериментальной модели СКВ — мышей линии NZB/NZW F1 — свидетельствуют о преобладании на ранних стадиях болезни процессов поликлональной активации, позднее они сменяются антиген-специфическим иммунным ответом.

    При СКВ зарегистрированы разнообразные функциональные изменения клеток иммунной системы. В периферической крови, как правило, наблюдается увеличение количества активированных В-клеток, коррелирующее с наличием гипергаммаглобулинемии.

    Наряду с неспецифической активацией В-клеток выявляется антиген-специфическая пролиферация или врожденный дефект определенных их подтипов, синтезирующих органонеспецифические аутоантитела.

    Так, в недавних исследованиях было показано, что клон пре-В-клеток, полученный от NZB/ NZW F1 мышей, при введении животным с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (SCID) даже в отсутствие Т-клеточных стимулов способен синтезировать IgG-антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК). Этот феномен сопровождается развитием волчаночно-подобного синдрома у реципиентов.

    С другой стороны, при СКВ обнаружены разнообразные дефекты иммунорегуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов. В частности, отмечено снижение количества Т-клеток с CD4+/ CD45R фенотипом, которые обеспечивают передачу сигнала, индуцирующего супрессорную активность СВ8+Т-лимфоцитов.

    Возможно, это связано с синтезом антилимфоцитарных антител. В целом эти изменения приводят к нарушению супрессорной активности Т-лимфоцитов и способствуют В-клеточной гиперреактивности. Отмечено также увеличение числа клеток с фенотипом CD4- и CD8- (клетки с «двойной негативностью»), которые способны стимулировать синтез антител к ДНК В-лимфоцитами.

    Примечательно, что на их мембране экспрессируется Т-клеточный тип рецепторов. Кроме того, наблюдается их пролиферация при стимуляции стрессорными белками (семейство hsp 60).

    Полагают, что в основе патогенеза системной красной волчанки (по крайней мере, В-клеточной гиперреактивности) лежит преобладание Тh2-типа иммунного ответа, при котором отмечается снижение синтеза интерлейкинов (ИЛ)-2, ИФ-у и повышение ИЛ-4, ИЛ-6 и интерлейкинов-10 [J.Alarcon-Varela et al., 1982; G.Tsokos et al., 1982; M. Al-Janadsi et al., 1993]. При СКВ обнаружено увеличение концентрации ИЛ-6 в сыворотке, коррелирующее с воспалительной активностью болезни [MLinker-Israeli et al., 1991; P.Spronk et al.,1992; C.Gabay et al., 1993].

    Выявлена также гиперпродукция ИЛ-6 В-лимфоцитами больных и гиперэкспрессия его молекул на мембране этих клеток [H.Nagafuchi et al., 1993]. Предполагается, что при СКВ ИЛ-6 выступает в роли фактора активации В-лимфоцитов, стимулирующего усиленный синтез аутоантител, в том числе и к ДНК [A.Kitani et al.,1992].

    Сходной аутокринной активностью обладает интерлейкин-10, который вырабатывается В-лимфоцитами и также способствует синтезу аутоантител [L.Llorente et al., 1995]. При системной красной волчанке зарегистрировано увеличение его концентрации в сыворотке крови.

    Полагают, что он способен ингибировать активность Thl-клеток. У мышей NXBxNZW F1 введение моноклональных антител к ИЛ-10 замедляет прогрессирование болезни, в то время как инъекции самого ИЛ-10 вызывают обратный эффект [H.Ishida и et al., 1994].

    По данным E.Hagiwara и соавт. (1996), при СКВ in vitro наблюдается снижение спонтанной секреции ИФ-у, ИЛ-2 и увеличение спонтанного синтеза интерлейкинов-6 и ИЛ-10. Эти изменения коррелируют с активностью заболевания.

    Основными клетками, продуцирующими ИЛ-2 и ИФ-у, являются Т-лимфоциты, а ИЛ-6 и интерлейкин-10 — моноциты/макрофаги (CD14+ клетки). Установлено также, что у мышей В-клетки, синтезирующие ИЛ-10, принадлежат к субпопуляции CD5+, обладающей способностью синтезировать некоторые типы аутоантител [A.J.Garra et al., 1992]. Все это свидетельствуют о возможном участии ИЛ-10 в патогенезе СКВ [L.Llorente et al., 1994].

    Имеются данные о протективной роли фактора некроза опухоли (ФНО)-а в отношении развития некоторых клинических проявлений системной красной волчанки. Так, у носителей HLA-DR3 и HLA-DR4 волчаночный нефрит встречается редко. У них также отмечается повышение синтеза ФНО-а. Напротив, при снижении синтеза этого цитокина у носителей DR2/DQwl часто наблюдается поражение почек.

    Данные литературы, касающиеся профиля цитокинов при СКВ, суммированы в таблице 19.3.

    Таблица 19.3. Цитокины при активной СКВ

    Фундаментальным нарушением в иммунной системе у больных с системной красной волчанкой является дефект апоптоза. Он характеризуется увеличением синтеза растворимой формы Fas-молекулы, которая ингибирует запрограммированную клеточную гибель в процессе пролиферации клеток. В Т-лимфоцитах обнаружена гиперэкспрессия bcl-2 (протоонкоген, предотвращающий развитие апоптоза).

    Предполагается, что эти изменения связаны с нарушением транскрипции Fas-гена или с усилением транскрипции и экспрессии bcl-гена.

    В целом СКВ — мультифакторное заболевание. В его основе лежит большое число предрасполагающих факторов как генетической природы, так и внешней среды, каждый из которых увеличивает риск развития болезни.

    Выявляемая при СКВ В-клеточная гиперреактивность в сочетании с ослаблением клеточных иммунных реакций указывает на преимущественное участие Тh2-клеток и синтезируемых ими цитокинов в развитии гипергаммаглобулинемии и продукции IgG-аутоантител.

    Патология сосудов

    Характерной особенностью системной красной волчанки является широко распространенные и многообразные поражения сосудов [D.Isenberg & A.Horsfall, 1993; P.Bacon & D.Carruthers, 1995; H.Belmont et al., 1996]. Их подразделяют на 2 основные категории: воспалительные и тромботические [H.Belmont et al., 1996].

    Воспалительные изменения нередко связаны с локальным отложением иммунных комплексов, в то время как тромботические — с синтезом антител к фосфолипидам (аФЛ). Иногда оба процесса встречаются одномоментно, как правило, в рамках антифосфолипидного синдрома (АФС) [J.T.Lie, 1989;1994; E.Goldberger et al., 1992; E.Toussirot et al., 1994; D.Norden et al, 1995; C.Drenkard et al., 1997].

    В литературе приводится описание 5 больных с классической СКВ в дебюте заболевания, у которых в дальнейшем заболевание трансформировалось в классический системный васкулит (гранулематоз Вегенера — 2, узелковый полиартериит (УП) — 2, синдром Чарга—Стросса — 1) [D.D’Cruz et al., 1993]. Примечательно, что в сыворотках всех больных обнаруживались п-АНЦА.

    Воспалительная васкулопатия

    Общая частота развития васкулита при системной красной волчанке неизвестна. J.Font и соавт. (1992) полагают, что его признаки встречаются у 10% мужчин и 14% женщин с этим заболеванием. В дебюте СКВ васкулит наблюдается соответственно у 3 и 5% больных.

    По данным C.Drenkard и соавт. (1997), наблюдавших 667 больных СКВ, у 194 (36%) из них имелись признаки воспаления сосудов, а общая частота встречаемости васкулита в течение 10 лет наблюдения составила 41%. Среди них преобладали признаки кожного васкулита, в то время как поражение сосудов висцеральных органов имело место только у 6% больных.

    Патогенетические механизмы

    Развитие васкулита при системной красной волчанке обычно связывают с локальным отложением в стенках сосудов иммунных комплексов (ИК), содержащих антитела к нативной ДНК. Экспериментальными моделями иммунокомплексного васкулита при СКВ являются острая реакция Артюса и экспериментальная сывороточная болезнь [H.Belmont et al, 1996].

    У некоторых больных васкулит мелких сосудов (особенно при поражении ЦНС) развивается в отсутствие депозитов иммунных комплексов в сосудистой стенке [H.Belmont et al, 1986; 1994; P.Hopkins et al, 1988].

    Полагают, что в основе этого процесса лежит комплементзависимое повреждение сосудов, не связанное с образованием ИК [H.Jacob et al, 1980; D.Chenoweth et al, 1981; RHakim et al, 1984], напоминающее феномен Шварцмана [H.Belmont et al, 1996]. Его развитие объясняют ИЛ-1 и ФНО-зависимой активацией эндотелия, ведущей к гиперэкспрессии на их мембране молекул адгезии (ICAM-1 и Е-селектин) [H.Belmont et at, 1994], а также активацией системы комплемента с образованием анафилотоксинов [H.Belmont et al, 1986; P.Hopkins et al, 1988].

    Наблюдается активация и нейтрофилов, проявляющаяся возникновением на их поверхности в2-интегрина (CDllb/CD18) [J.Buyon et al, 1988; M.Philips et al, 1989]. Считают, что этот механизм имеет особенно большое значение при поражении органов, отделенных от кровяного русла гематоэнцефалическим барьером и недоступных для отложения ИК (например, ЦНС).

    Не исключается его участие в нарушении кишечной циркуляции (СКВ-энтерит) [P.Hopkins et al, 1988] и острой обратимой гипоксии тканей, наблюдаемой при системной красной волчанке [S.Abramson et al, 1991]. У некоторых больных развитие сосудистой патологии может напоминать синдром системного воспалительного ответа, медиаторами которого также являются ИЛ-1 и ФНО-а.

    Кожный васкулит

    Как отмечалось выше, наиболее часто васкулит при СКВ проявляется поражением кожи, а именно пальпируемой пурпурой, микроинфарктами в области ногтевого ложа [R.Asherson et al., 1991]. Реже встречаются крапивница, язвы, эритематозные пятна и бляшки. Очень редко наблюдается панникулит.

    Морфологической основой этих изменений является лейкоцитокластический васкулит. У 18—34% больных СКВ наблюдается феномен Рейно.

    Висцеральный (системный) васкулит

    В основе системного поражения сосудов, как правило, лежит воспалительная ангиопатия, наиболее часто затрагивающая мелкие сосуды почек, реже сердца [N.Doherty & R.Siegel, 1985; B.Mandel, 1987; G.Strufelt et al., 19921, легких [E.Scwab et al., 1993], желудочно-кишечного тракта [M.Kistin et al., 1978; T.Zizic et al., 1982; T.Helliwell et al., 1985; T.Laining, 1988] и кожи R.Winkelmann et al., 1974; J.Gilliam & J.Smiley, 1976], ЦНС O.Marin & Estanol, 1973; S.Ellis & M.Verity, 1979].

    Иногда изменения локализуются в сосудах плаценты [C.Abramowsky et al., 1980]. В их основе лежит капиллярит, который в почках проявляется сегментарным некротизирующим гломерулонефритом, а в легких — легочными альвеолярными геморрагиями. Развитие последних сопровождается высокой (40—92%) летальностью [G.Mintz et al., 1978; J.Leatherman et al., 1984; C.Abud-Mendoza et al., 1985; K.Onomura et al., 1991].

    Невоспалительная тромботическая васкулопатия

    Хроническое умеренное нарушение коагуляции наблюдается у многих больных с активной системной красной волчанкой. Синдром ДВС развивается очень редко, и как правило — при АФС.

    Тромбоэмболические осложнения встречаются примерно у 30% больных СКВ с аФЛ. Они проявляются закупоркой крупных артерий и вен, приводя к развитию ишемическои гангрены конечностей, инфарктам печени и кишечника, реноваскулярной гипертензии и ишемии мозга [R.Cervera et at., 1995].

    У 50% больных с диффузным или очаговым пролиферативным гломе-рулонефритом встречается гломерулярный тромбоз [K.Kant et al, 1981; M.Hughson et al., 1992; G.Nesher et al., 1994; R.Jain et al, 1994].

    К характерным проявлениям тромботической микроангиопатии при СКВ относят окклюзивное поражение сосудов головного мозга [E.Harris et al., 1984; R.Derkson et al., 1986; M.Hughson et al, 1993].

    Описано развитие острого респираторного дистресс-синдрома взрослых с легочными геморрагиями и распространенным сосудистым микротромбозом [R.Asherson et al., 1988; A.Andonopoulos, 1991; G.Hillerdal et al., 1991; E.Gertner & J.Lie, 1993].

    Кожные проявления АФС при системной красной волчанке включают сетчатое ливедо, язвы, пурпуру и др. Их основу составляет тромбоз микрососудов кожи [V.Alerge et al., 1989; J.Grob & J.Bonerandi, 1989; C.Calmont et al, 1992; E.Gertner & J.Lie, 1994].

    Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

    Иногда обострение СКВ приводит к развитию вторичной тромботической тромбоцитопенической пурпуры с лихорадкой, микроангиопатической гемолитической анемией, поражением почек и неврологическими нарушениями [R.Stricker et al, 1992].

    В отсутствие аФЛ ее морфологическим признаком является наличие эозинофильных гиалиновых микротромбов. В сыворотках больных присутствует крупный мультимерный фактор фон Виллебранда (ФВ), который способен вызывать диссеминированную внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов [С.Cockerell et al, 1993].

    Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

    Использованные источники: medbe.ru

    Related Post